Рис. 5 А и 5 Б. МРТ головного мозга больной Б.  после операции (Т1 взвешенное изображение, А - коронарный и Б - сагиттальный срезы). Объемное образование в области хиазмы не визуализируется, определяется узкий щелевидный дефект в правой половине хиазмы (стрелки).

Обсуждение. Кровоизлияние в область перекреста зрительных нервов впервые было представлено в 1979 г.  H.J. Manz и соавт., описавшими кавернозную ангиому хиазмы у мужчины 30 лет, страдавшего битемпоральной гемианопсией и прогрессирующей потерей зрения [17]. В 1982 г. C.G.Maitland и соавт. [16] предложили термин “хиазмальная апоплексия”, а P.L. Reilly и P.E. Oatey [25] в 1986 г. описали “апоплексию  зрительного нерва” у 2 пациентов с кровоизлиянием в зрительный нерв.

Согласно R.G. Hempelmann и соавт. [12] в литературе представлено 59 клинических случаев оптохиазмальной апоплексии. Хирургическое вмешательство было проведено лишь в части наблюдений, поэтому диагноз основывался на возникающих зрительных нарушениях, КТ и/или МРТ картине изменений хиазмальной области, и только в некоторых случаях был точно верифицирован с помощью морфологического исследования.  Кровоизлияние в передние зрительные пути у 5 пациентов были вызваны венозными ангиомами, у 12 – артериовенозными мальформациями,  у 33 - кавернозными ангиомами, а в 9 случаях морфологический  диагноз остался неопределенным. Аналогичный обзор опубликованных наблюдений, проведенный R.A. Santos-Ditto и соавт., выявил 35 случаев хиазмальных кровоизлияний, вызванных кавернозными ангиомами [27].

Проведенный нами анализ публикаций, посвященных кровоизлияниям в передние зрительные пути, позволил исключить из дальнейшего рассмотрения работы, представляющие собой  повторные публикации. На основе произведенного поиска выделена группа пациентов с оптохиазмальной апоплексией, которые подверглись хирургическому вмешательству, четко верифицировавшему кровоизлияния в зрительные пути. Полученная выборка выявила,  что в настоящее время в литературе имеется всего 31 публикация, охватывающая 41 пациента со спонтанными оптохиазмальными кровоизлияниями,  леченными различными хирургическими методиками [1 - 31]. В этой группе пациентов геморрагия в передние зрительные пути возникла в 32 случаях из-за наличия кавернозной ангиомы, в 8 – вследствие артериовенозной мальформации и в 1 наблюдении имелась венозная ангиома, хотя патоморфологическая идентификация причины геморрагии во многих случаях недостаточно полно обоснована. Многими авторами подчеркивается сложность патоморфологической верификации источника кровоизлияния при гематомах, обусловленных криптическими сосудистыми мальформациями. Неопределенность результатов обычно связана с малым объемом интраоперационного биопсийного материала, часто смешанного с тромботическими массами и гематомой, находящихся в различных стадиях организации. Также весьма важным является разрушение сосудистой мальформации, имеющей незначительные размеры, непосредственно во время первичного или повторного кровоизлияния, а также и в процессе хирургического вмешательства. В представленном нами наблюдении морфологическая причина кровоизлияния в хиазму  не была выявлена вследствие вышеуказанных причин. Однако представляется возможным, что после первоначального кровотечения  из криптической васкулярной микромальформации увеличение размеров интрахиазмального геморрагического очага могло быть обусловлено рецидивирующими кровоизлияниями из собственных сосудов формирующейся фиброзной стенки гематомы.

Кровотечение из сосудистых микромальформаций передних отделов зрительных путей манифестирует различными клиническими синдромами, из которых основными являются нарушения остроты и полей зрения [3, 5, 8, 19, 21]. Периметрическая картина нарушения полей зрения зависит как от локализации сосудистой мальформации в различных отделах хиазмы, зрительном нерве или тракте, так и распространенности очага кровоизлияния в передних зрительных путях. Помимо этого ведущего синдрома в качестве клинических симптомов заболевания описаны ретроорбитальная или битемпоральная головная боль, полидипсия, полиурия [1]. Хиазмальные геморрагии обычно встречаются у людей молодого и среднего возраста, но распределяются между полами неравномерно и в 1.5 раза чаще отмечаются у женщин. Обычно пациенты обращаются с жалобами на прогрессирующую потерю зрения, как представлено в нашем наблюдении [5, 11,17].  В 53%  всех случаев, приведенных в литературе, отмечено острое возникновение хиазмального синдрома, а у остальных 47%  - развитие зрительных расстройств характеризовалось подострым течением. В приведенном нами случае отмечалось постепенное развитие хиазмального синдрома в течение нескольких лет, что является более характерным для медленно растущих опухолей селлярной области. Можно обоснованно предположить, что эпизоды быстрого нарастания ухудшения зрения, отмеченные пациенткой на фоне медленного прогрессирования нарушений, отображают повторные геморрагии с увеличением объема интрахиазмальной гематомы.

В большинстве случаев окончательный диагноз интрахиазмального кровоизлияния остается неопределенным до проведения оперативного вмешательства. КТ и МРТ головного мозга являются высоко чувствительными методами диагностики кровоизлияний и позволяют выявить наличие гематомы в проекции передних зрительных путей. Кавернозные ангиомы, возможность наличия которых должна учитываться у пациентов с подострым или остро развившимся хиазмальным синдромом, характеризуются типичными МРТ – признаками.  Эти признаки включают наличие неоднородного по структуре, не накапливающего или незначительно набирающего контрастное вещество, очага с центральным фокусом в виде метгемоглобина, окруженного кольцом из гемосидерина, отображающим различные стадии распада гемоглобина крови [2, 22, 29]. МРТ обычно демонстрирует равномерное утолщение хиазмы с возможным распространением патологического очага на зрительный нерв или тракт. Ангиографическое исследование и КТ-ангиография, как правило, малоинформативны, что отмечено и в представленном наблюдении. Причинами ангиографической “скрытости” являются малый диаметр сосудов и низкая скорость кровотока в васкулярной микромальформации, а также полный или частичный тромбоз ее стромы [1].

Для хирургического лечения  хиазмальных геморрагий использовались различные доступы (птериональный, субфронтальный, орбито-зигоматический) и минимально инвазивный чрезбровный субфронтальный подход [4, 7, 12, 14, 21, 23, 29]. Наиболее подходящим для полноценной визуализации и удаления сосудистых мальформаций передних зрительных путей является птериональный подход, позволяющий также обеспечить адекватный доступ к контралатеральным нейроваскулярным структурам. Хирургическое вмешательство должно быть направлено на тотальную резекцию васкулярной мальформации, так как частичное удаление или биопсия патологического очага сопровождается рецидивами кровоизлияний с дополнительным ухудшением зрения [8, 30]. В большинстве наблюдений во время оперативного вмешательства локализация сосудистой мальформации в зрительных путях легко определяется по сопровождающему ее субпиальному кровоизлиянию и хирургический подход к строме мальформации осуществляется простым рассечением пиальной оболочки. В единичных случаях гематома и васкулярная мальформация располагаются интраневрально, вызывая расширение и деформацию хиазмы. При таком варианте расположения патологического очага, который наблюдался и в представленном нами случае, доступ  к гематоме и мальформации проводится через нервные волокна. Выделение мальформации и плотной стенки организующейся гематомы из хиазмы может сопровождаться снижением остроты и дополнительным сужением полей зрения. Удаление производится вдоль глиозной плоскости между нормальной нервной тканью и сосудистым патологическим очагом, что обеспечивает максимально возможное сохранение зрительных функций. Хирургическое вмешательство в большинстве наблюдений позволяет сохранить имеющееся зрение, в некоторых случаях отмечается улучшение зрительных функций.

Заключение. Приведенный клинический случай демонстрирует возможность радикального удаления хиазмальных гематом, распространяющихся в зрительный нерв и тракт, при использовании современных микрохирургических технологий без значительных дополнительных нарушений зрения в раннем послеоперационном периоде. Ранняя нейровизуализационная диагностика интрахиазмальной геморрагии, сопровождающейся зрительными нарушениями, позволяет провести адекватное хирургическое вмешательство и сохранить зрительные функции.

Список литературы

1. Шкарубо А.Н, Серова Н.К., Тропинская О.Ф., Шишкина Л.В., Пронин И.Н. Кавернома    хиазмы // Вопр. нейрохир. – 2005. - №2. – С. 20 - 21.

2. Arrue P., Thorn-Kany M., Vally P., Lacroix F., Delisle M.-B., Lagarrigue J., Manelfe C. Cavernous hemangioma of the intracranial optic pathways: CT and MRI // J. Comput. Assist. Tomogr. – 1999. – V. 23. – P. 357 - 361.

3. Carter J.E., Wymore J., Ansbacher L., Reid W.S. Sudden visual loss and a chiasmal syndrome due to an intrachiasmatic vascular malformation // J. Clin. Neuroophthalmol. – 1982. – V. 2. – P. 163 – 167.

4. Castel J.P., Delorge-Kerdiles C., Rivel J. Angiome caverneux du chiasma  optique // Neurochirurgie. – 1989. – V. 35. – P. 252 – 256.

5. Corboy J.R., Galetta S.L. Familial cavernous angioma manifesting with an acute chiasmal syndrome // Am. J. Ophthal. – 1989. – V. 108. -  P. 245 – 250.

6. Daisuke M., Toru N., Kazunari K., Shigeo Y., Shodo F., Kuratsu Jun-Ichi. Cavernous malformation of the optic chiasm: case report // Br. J. Neurosurg. – 2006. – V. 2006. -  P. 312 -    315.

7. Deshmukh V.R., Albuquerque F.C., Zabramski J.M., Spetzler R.F. Surgical management of cavernous malformations involving the cranial nerves // Neurosurgery. – 2003. – V. 53. – P. 352 – 357.

8. Emlaci I., Ates G., Kurtkaya O., Necmettin Pamir M. Chiasmal cavernous malformation. A rare cause of acute visual loss // J. Neurosurg. Sci. - 2000. – V. 44. –  P. 226 - 229.

9. Ferreira N.P., Ferreira M.P. Optic nerve apoplexy caused by a cavernous angioma: case report // Neurosurgery. – 1992. – V. 30. – P. 262 - 264.

10. Hankey G.J., Khangure M.S. Chiasmal apoplexy due to intrachiasmatic vascular malformation rupture // Aust. N. Z. J. Med. -  1987. – V. 17. – P. 444 - 446.

11. Hassler W., Zentner J., Petersen D. Cavernous angioma of the optic nerve: Case report // Surg. Neurol.  -  1989.  -  V. 31. – P. 444 - 447.

12. Hempelmann R.G., Mater E., Schröder F., Schön R. Complete resection of a cavernous haemangioma of the optic nerve, the chiasm, and the optic tract: case report // Acta Neurochir. – 2007. – V. 149. – P. 699 - 703.

13. Hufnagel T.J., Cobbs W.H. Microangioma and optochiasmatic apoplexy. Description of an anotomo-clinical entity associating spontaneous hemorrhages of the anterior optic pathways and rupture of cryptic vascular anomalies // J. Fr. Ophtalmol. – 1988. – V.11. – P. 81 - 84.

14. Iwai Y., Yamanaka K., Nakajima H., Miyaura T. Cavernous angioma of the optic chiasm. Case report // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). – 1999. – V. 39. – P. 617 - 620.

15. Lejeune J.R., Hladky J.P., Dupard T., Parent M., Hache J.C., Christiaens J.L. Opticochiasmatic apoplexy // Neurochirurgie. – 1990. – V. 36. – P. 303 – 307.

16. Maitland C.G., Abiko S., Hoyt W.F., Wilson C.B., Okamura T. Chiasmal apoplexy: Report of four cases // J. Neurosurg. – 1982. – V. 56. – P. 118 - 122.

17. Manz H.J., Klein L.H., Fermaglich J., Kattah J., Lussenhop A.J. Cavernous hemangioma of the optic chiasm, optic nerves and right optic tract. Case report and review of literature // Virchows Arch. A. Pathol. Anat. Histol. – 1979. – V. 383. – P. 225 - 231.

18. Maruoka N., Yamakawa Y., Shimauchi M. Cavernous hemangioma of the optic nerve // J. Neurosurg. – 1988. – V. 69. – P. 292-294.

19. Milea D., Karachi C., Bonneville F., Mokhtari K., Lehoang P., van Effenterre R. Optochiasmal cavernoma: a rare cause of unilateral visual loss // Rev. Neurol. (Paris). – 2005. – V. 161. – P. 605 – 607.

20. Mohr G., Hardy J., Gauvin P. Chiasmal apoplexy due to ruptured cavernous hemangioma of the optic chiasm //  Surg.  Neurol. – 1985. – V. 24. – P. 636 - 640.

21. Muragaki, Y., Ujiie H., Ohno M., Kubo O., Hori T. Optic nerve arteriovenous malformation causing optic apoplexy: Case report // Neurosurgery. -  2002. - V. 51. – P. 1075 - 1078.

22. Ozer E., Kalemci O., Yucesoy K., Canda S. Optochiasmatic cavernous angioma: unexpected diagnosis. Case report // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). – 2007. – V. 47. – P. 128 - 131.

23. Paladino J., Rotim K., Pirker N., Gluncic V., Juric G., Kalauz M. Minimally invasive treatment of cavernous angioma of the optic chiasm: case report // Minim. Invasive Neurosurg. – 2001. – V. 44. – P. 114 - 116.

24. Regli L., De Tribolet F., Bogoudsslavky J. Chiasmal apoplexy: haemorrhage from a cavernous malformation in the optic chiasm // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1989. – V. 52. – P.1095 - 1099.

25. Reilly P.L., Oatey P.E. Optic nerve apoplexy: Report of  two cases // J. Neurosurg. – 1986. – V. 64. – P. 313 – 316.

26. Roski R.A., Gardner J.H., Spetzler R.F. Intrachiasmatic arteriovenous malformation: Case report // J. Neurosurg. – 1981. – V. 54. – P. 540 – 541.

27. Santos- Ditto R. A., Santos-Franco J. A., Pinos-Gavilanes M. W. Cavernous angioma of the second cranial nerve and chiasmatic apoplexy //  Neurocirugia (Astur). -  2007. – V. 18. – P. 47 - 51.

28. Shibuya M., Baskaya M.K., Saito K., Susuki Y., Ooka K., Hara M. Cavernous malformations of the optic chiasma // Acta Neurochir. (Wien). – 1995. – V. 136. – P. 29 - 36.

29. Steinberg G.K., Marks M.P., Shuer L.M., Sogg R.L., Enzmann D.R., Silverberg G.D. Occult vascular malformations of the optic chiasm: Magnetic resonance imaging diagnosis and surgical laser resection // Neurosurgery. – 1990. – V. 27. – P. 466 - 470.

30. Warner J.E., Rizzo J.F. III, Brown E.W., Ogilvy C.S. Recurrent chiasmal apoplexy due to cavernous malformation // J. Neuroophtalmol. – 1996. – V. 16. – P. 99 - 106.

31. Zentner J., Grodd W., Hassler W. Cavernous angioma of the optic tract // J. Neurol. – 1989. – V. 236. – P. 117 - 119.

Опубликовано: Интрахиазмальная гематома / Ю. А. Григорян, А. Р. Ситников // Вопросы нейрохирургии. - 2008. - № 3. - С. 42-45.