A. R. Sitnikov, Yu. A. Grigoryan, L. P. Mishnyakova

Keywords: epilepsy, focal cortical dysplasia, topectomy, gray matter heterotopia, focal pachygyria

Objetivo: mostrar los resultados de cirugía de epilepsia lesional en pacientes adultos con dysgenesias cortical.

Método: 340 pacientes con la epilepsia se sometieron a la evaluación estándar incluso MRI, vídeo-EEG y fMRI. 12 pacientes han tenido la epilepsia debido a dysgenesias cortical y han sido hechos funcionar. El topectomy fue hecho en todos los casos usando el neuronavigation y evaluación neurophysiological intravigente.

Resultados: la edad media de pacientes era 26 años (entre 17 y 33 años). La duración media de la enfermedad era 9.7 años. Había 7 mujeres y 5 varones. Todos los pacientes se sometieron a corticography invasivo antes de la resección quirúrgica para identificar la región epileptogenic que era resected después usando la navegación intravigente y corticography antes y después topectomy. En cinco casos un despierto-craniotomy bajo la anestesia local fue realizado para el paciente con dysgenesia localizado en áreas cerebrales elocuentes. No había ninguna complicación neurológica. El examen morfológico confirmó FCD que escribo a máquina en 4 casos, FCD IIa en 3 pacientes e IIb - en 3 pacientes, pachygyria focal en un caso y asunto de gris heterotopia en un caso. Tres años siguen – mostró un resultado sin asimiento completo en 6 pacientes (Engel Ia), 5 pacientes consiguieron a Engel II (asimientos parciales raros) y un paciente tiene el resultado de Engel III.

Conclusión: dysgenesia – las epilepsias asociadas en pacientes adultos pueden ser con éxito tratadas con topectomy sin la complicación neurológica usando neurophysiological intravigente escucha y despiertas - craniotomy de ser aplicable.

(In English)

Purpose: to show the results of surgical treatment of lesional epilepsy in adult patients with cortical dysgenesias.

Method: 340 patients with epilepsy underwent the standard evaluation including MRI, video-EEG and fMRI. 12 patients have had epilepsy due to cortical dysgenesias and have been operated. The topectomy was done in all cases using the neuronavigation and intra-operative neurophysiological assessment.

Results: The mean age of patients was 26 years (between 17 and 33 years). The mean duration of disease was 9.7 years. There were 7 females and 5 males. All patients underwent an invasive corticography before the surgical resection to identify the epileptogenic region which was resected afterwards using the intra-operative navigation and corticography before and after topectomy. In five cases an awake-craniotomy under the local anesthesia was performed for patient with dysgenesia located in eloquent brain areas. There was no neurological complication. The morphological examination confirmed FCD I type in 4 cases, FCD IIa in 3 patients and IIb –in 3 patients, focal pachygyria in one case and gray matter heterotopia in one case. The three-years follow – up showed a complete seizure-free outcome in 6 patients (Engel Ia), 5 patients achieved Engel II (rare partial seizures) and one patient has Engel III outcome.

Conclusion: dysgenesia – associated epilepsies in adult patients can be successfully treated with topectomy without neurological complication using the intra-operative neurophysiological monitoring and awake - craniotomy if applicable.

Опубликовано 6o Congreso Latinoamericano de Epilepsia, Cartagena 1st - 4th August

(6th Latin American Congress on Epilepsy), стр. 32.

The telovelar approach for surgery of the fourth ventricle

The telovelar approach for surgery of the fourth ventricle

Grigoryan Yu. A., Sitnikov A. R.

Keywords: telovelar approach, fourth ventricle

Objectives:The dissection of cerebellomedullary fissure provides approach for exposure of the fourth ventricle without vermian splitting. The purpose of this study is to describe the variants of the telovelar approach and the results in 26 patients, operated by the unilateral telovelar approach.

Materials and methods: 26 patients were operated via telovelar approach. The patients have had various pathologies of the brainstem (8 cases) and the fourth ventricle (18 cases).

Results: The mean age of patients was 41.5 years (between 17 and 66 years). There were 11 females and 15 males. Most of the lesions were ependymomas, epidermoids, choroid plexus papillomas and cavernomas. A variant of unilateral telovelar approach – tonsillomedullar (6 cases), tonsillouvular (9 cases) and combined (11 cases) – was suited for every patient. Total removal of the lesion was achieved in all but two cases. There was only one lethal outcome not related with surgery due to severe co-morbid diseases in 2 months after the operation. The complication included two cases of meningitis, one case of intraventricular haemorrhage, required a surgery, and one case of CSF leakage, successfully treated with external lumbar drainage. Twelve patients developed mild neurological complications including unilateral pyramid signs in 6 cases, sensation disturbance in 3 patients and ataxia in 8 cases in various combination were reversible.

CONCLUSION: tonsillouvular approach is more preferable for the centrally located tumours from aqueduct to obex of the fourth ventricle without significant lateral spreading. The tonsillomedullar variant is better for tumours of the lower part of the fourth ventricle with a lateral spreading towards the foramen of Luschka. The unilateral telovelar approach (tonsillouvular and tonsillomedullar variants) must be used in cases of large centrally located tumors of the fourth ventricle with significant spreading in the lateral recess and the cerebellopontine angle.

Surgical treatment of patient with a focal cortical dysplasia located in the dominant temporal lobe: case report

Surgical treatment of patient with a focal cortical dysplasia located in the dominant temporal lobe: case report

Sitnikov A. R., Grigoryan Yu. A., Stepanyan M. A.

Rationale: Focal cortical dysplasia (FCD) is a common reason of epilepsy in which the surgical outcomes depend on an anomaly location. We present the clinical case of successful surgical treatment of patient with epilepsy due to FCD located in the dominant temporal lobe.

Results: The 18 year old, right-handed male patient was admitted with complex partial medically intractable seizures (3 – 4 seizures weekly). His neurological status wasn’t remarkable. Neuro-psychological assessment showed the left hemisphere dominancy. During the video EEG the typical epileptic activity was registered in the left temporal lobe. MRI scan showed the moderate cortical thickening, presumably FCD, in the posterior compartment of middle temporal gyrus correlated with EEG data. Also the cyst in left occipital lobe was found. The cortical surface electrodes were implanted over the left temporal lobe for a neurophysiologic monitoring. The monitoring and registration of neuronal activity during the seizures continued 3 days. The pathological activity was registered in the middle and superior temporal gyri close to sensory speech centre. Afterwards the focal cortical resection in the middle temporal gyrus was performed without postoperative deterioration of speech and memory functions. The histological examination of surgical specimen identified as FCD. The postoperative outcome was I class on the Engel’s scale. During the postoperative follow-up the simple partial seizures reoccurred two times.

Conclusion: FCD in the dominant hemisphere with intractable seizures can be carefully treated surgically using the preoperative invasive electrophysiological monitoring without following deterioration of cortical functions.

Опубликовано The "5th Kuopio Epilepsy Symposium" in Kuopio, March 28-29, 2008

Microsurgical treatment of facial hemispasm

Microsurgical treatment of facial hemispasm

Sitnikov A. R., Grigoryan Yu. A.

Keywords: hemifacial spasm, microsurgical decompression, vascular compression

Objectives: to analyse the intra-operative findings and results of microsurgical treatment of patients with hemifacial spasm.

Materials and methods: 35 patients with hemifacial spasm were operated applying the method of microsurgical vascular decompression. Surgery was performed via retromastoidal approach with following transposition of intracranial vessels or tumour resection and implantation of various protective systems between the vessels, cranial nerves and brain stem.

Results: The mean age of patients was 49 years (between 20 and 77 years). There were 27 females and 8 males (F:M ratio = 1: 0.29). The MRI showed vascular compression of facial nerve root in 26 cases and its compression by tumour in one case. Intra-operatively compression by single vessel was revealed in 26 patients, and 9 patients had multiple compression. In 10 cases the neurovascular conflict was due to vertebral artery, in 15 cases – posterior inferior cerebellar artery, 16 cases – anterior inferior cerebellar artery, 1 case – long circumflex brain stem artery, 1 case – basilar artery and venous compression was found in one patient. The microvascular decompression was done in 33 cases; in one case the complete procedure wasn’t done because the penetration of facial nerve roots by the artery. The tumour resection was done in one case. After the surgery 33 patients had excellent outcomes.

CONCLUSION: the microsurgical decompression of nerves roots is the highly effective method of surgical treatment of facial hemispasm, characterised by the remaining of nerves functions and low re-occurrence rate.

Eur. J Neurol. 2008 Aug;15 Suppl 3.Р-1370 Abstracts of the 12th Congress of the European Federation of Neurological Societies (EFNS). Madrid, Spain. August 24-26, 2008.

Тригеминальная невралгия и опухоли мостомозжечкового угла

Тригеминальная невралгия и опухоли мостомозжечкового угла

Григорян Ю. А., Ситников А. Р.

Grigoryan Yu. A., Sitnikov A. R.



Оптимальная тактика лечения тригеминальной невралгии (ТН), сочетающейся с опухолями мостомозжечкового угла (ММУ) остается неопределенной. Целью работы являлось определение взаимоотношений корешка тройничного нерва с объемными образованиями и сосудистыми структурами. Проведен ретроспективный анализ 211 пациентов с ТН, подвергшихся хирургической эксплорации ММУ. У 21 (10%) больных выявлены ипсилатеральные опухоли ММУ (12 менингиом, 6 эпидермоидов и 3 вестибулярные невриномы). Обнаружено пять различных типов компрессии входной зоны корешка тройничного нерва опухолями и окружающими сосудами. Непосредственная компрессия нервного корешка только опухолью (типы I и II) отмечено в 14 случаях, двойное сдавление опухолью и верхней мозжечковой артерией (типы III и IV) – в 6 (4 менингиомы и 2 невриномы), а венозная компрессия без деформации нервных волокон опухолью (тип V) – в 1 случае менингиомы. Во всех наблюдениях опухоли были удалены и в 7 дополнительно проведена микроваскулярная декомпрессия. Исчезновение ТН наблюдалось у всех пациентов без стойких неврологических последствий и летальных исходов. ТН наиболее часто возникает вследствие прямой компрессии и перегиба корешка тройничного нерва опухолью ММУ. В некоторых случаях причиной боли является двойная компрессия опухолью и артериальным сосудом. После удаления опухолей ММУ необходимо проведение тщательного осмотра входной зоны корешка тройничного нерва для оценки нейроваскулярных взаимоотношений. При обнаружении сопутствующей сосудистой компрессии корешка тройничного нерва с целью устранения ТН должная быть проведена нейроваскулярная декомпрессия.


The optimal management of trigeminal neuralgia (TN) associated with cerebellopontine angle (CPA) tumors is unclear. The aim of this study was to determine relationships between the trigeminal nerve root, CPA mass lesions and vascular structures. Retrospective review of 211 patients with TN treated with CPA exploration was conducted. Twenty one (10%) patients have had ipsilateral CPA tumors (12 meningiomas, 6 epidermoids, and 3 vestibular neurinomas). Five different types of a trigeminal nerve root entry zone compression by tumors and surrounding vessels were observed. Direct compression of the nerve root by a tumor (types I and II) was noted in 14 patients, dual compression by tumor and superior cerebellar artery (types III and IV) was found in 6 patients (4 meningiomas and 2 neurinomas), and venous compression without distortion of the nerve fibers by tumor (type V) was found in 1 patient with meningioma. All tumors were removed with additional performance of microvascular decompression in 7 patients. Complete relief of TN was achieved in all cases without permanent neurological complications and postoperative mortality. TN can result mostly from direct compression and distortion of the trigeminal nerve root by CPA tumors. In some cases double compression of the nerve by the tumor and the artery can be responsible for facial pain. Careful inspection of the trigeminal nerve root entry zone is strongly recommended after resection of the CPA tumor for estimation of neurovascular relationships. When coexistent vascular compression of the trigeminal nerve root appears, neurovascular decompression is necessary for permanent cure of symptoms.

Ключевые слова: мостомозжечковый угол, эпидермоид, менингиома, нейроваскулярная декомпрессия, невринома, тригеминальная невралгия

Key words: cerebellopontine angle, epidermoid, meningioma, microvascular decompression, neurinoma, trigeminal neuralgia

Неврологический диагноз тригеминальной невралгии основывается на специфических клинических характеристиках лицевой боли, таких как продолжительность приступов, локализация и распространение болезненных ощущений, наличие рефрактерного периода и триггерных зон, снижение интенсивности и уменьшение частоты пароксизмов при приеме противосудорожных препаратов, но не включает этиологические аспекты возникновения болевого синдрома. Морфологической основой развития невралгического синдрома является демиелинизация входной зоны корешка тройничного нерва в ствол головного мозга, сопровождающаяся определенными периферическими и центральными патофизиологическими механизмами, клинически манифестирующимися приступообразной лицевой болью. Опыт хирургического лечения тригеминальной невралгии, а также результаты нейровизуализационных исследований показали, что в подавляющем большинстве случаев причиной пароксизмов лицевой боли является васкулярная компрессия корешка тройничного нерва, наиболее часто обусловленная избыточными петлями верхней мозжечковой артерии, а также другими артериальными и венозными сосудами [1 – 7, 12, 17]. В ряде случаев при невралгии тройничного нерва обнаруживаются различные по структуре и локализации опухоли головного мозга, которые рассматриваются в качестве ведущего этиологического фактора возникновения лицевой боли. Разнообразные по своему морфологическому строению опухоли, вызывающие пароксизмальную лицевую боль, располагаются в различных областях головного мозга и основания черепа и воздействуют на периферические ветви, ганглий, корешок и стволовые структуры тройничного нерва. E. Bullitt и соавт. [9] обнаружили 16 опухолей головного мозга среди 2000 пациентов с лицевой болью, причем невралгия тройничного нерва обычно сопровождала опухоли задней черепной ямки, а атипические варианты лицевой боли наблюдались при локализации новообразований в средней черепной ямке и по ходу периферических тригеминальных ветвей. Тригеминальная невралгия при опухолях мостомозжечкового угла возникает в результате прямого или опосредованного механического воздействия прилежащей опухоли на корешок тройничного нерва [3, 8, 10, 11, 13, 14, 16, 19 – 22, 24 – 28, 31, 33 – 35]. A. G. Revilla провел анализ хирургических находок среди 473 пациентов с тригеминальной невралгией, оперированных W. E. Dandy, и выявил опухоли мостомозжечкового угла в 24 (5.1%) наблюдениях, причем в 11 (46%) случаях обнаружены невриномы, в 9 (38%) – эпидермоиды и в 4 (16%) – менингиомы [29]. На материале T. Fukusima количество опухолей мостомозжечкового угла составило 9.5% в группе из 1257 пациентов с невралгией тройничного нерва, а по данным F. G. Barker и соавт. частота подобных опухолей в серии P. J. Jannetta из 1211 больных достигла всего 2.1% [8, 13]. Непосредственное сдавление и деформация корешка тройничного нерва часто наблюдаются при доброкачественных, медленно растущих опухолях мостомозжечкового угла, однако, по мнению P. J. Jannetta, тригеминальная невралгия и в этих случаях имеет васкулярную природу, так как пароксизмальная боль развивается только при сдавлении нервных волокон прилежащим сосудом [8, 17]. В настоящей работе рассматриваются хирургические находки у пациентов с тригеминальной невралгией и новообразованиями мостомозжечкового угла с анализом взаимоотношений корешка тройничного нерва с прилежащими опухолями и сосудистыми структурами.

Материал и методы. Клинический материал основан на 21 пациентах с опухолями мостомозжечкового угла, выявленных в группе из 211 больных с тригеминальной невралгией, подвергшихся микрохирургической эксплорации входной зоны корешка тройничного нерва в ствол головного мозга. Возраст пациентов колебался от 31 до 74 лет (в среднем 54,3 лет), из них 15 женщин и 6 мужчин. Во всех случаях проведено общее клинико-лабораторное обследование, оценка неврологического статуса и МРТ головного мозга. Все больные подверглись оперативному лечению под эндотрахеальным наркозом. Хирургические вмешательства были направлены на удаление опухолей, и взаимоотношения патологических новообразованиий с прилежащими к ним нервными и сосудистыми структурами документировались для последующего дополнительного анализа. Контрольные КТ головного мозга проводились на следующий день после оперативного вмешательства, и окончательная оценка радикальности удаления опухоли производилась спустя 7 – 9 дней по результатам МРТ с контрастированием.

Результаты. Согласно результатам микроморфологического исследования обнаруженные опухоли мостомозжечкового угла были представлены менингиомами в 12 случаях, эпидермоидами – в 6 и невриномами – в 3 наблюдениях. Все пациенты страдали односторонней лицевой болью, клинические характеристики которой полностью соответствовали критериям синдрома тригеминальной невралгии. Во всех наблюдениях опухоль мостомозжечкового угла и невралгия тройничного нерва локализовались на одной и той же стороне, в 12 случаях – справа и в 9 – слева. Возраст пациентов на момент манифестации пароксизмальной лицевой боли составил в среднем 49,6 лет (от 23 до 70 лет), причем первые проявления тригеминальной невралгии наиболее рано возникли у больных с эпидермоидами (34 года), а в случаях с менингиомами (58,4 лет) и невриномами (54 года), клинические проявления развивались значительно позже. Длительность заболевания до проведения хирургического вмешательства колебалась от 2 месяцев до 16 лет (в среднем 4,8 лет) и наибольшее значение этого показателя отмечалось в группе пациентов с эпидермоидами мостомозжечкового угла (6,8 лет). Пароксизмальный болевой синдром и триггерные зоны в 9 случаях захватывали одновременно максиллярную и мандибулярную ветви тройничного нерва, а в 3 – всю половину лица. Изолированное поражение мандибулярной ветви отмечено у 3 и максиллярной – у 6 больных. Таким образом, во всей анализируемой группе пациентов отмечено поражение 36 ветвей тройничного нерва, причем наиболее часто вовлекались максиллярная (18 раз) и мандибулярная (15 раз) ветви, и значительно реже –офтальмическая (3 раза). Для лечения тригеминальной невралгии на догоспитальном этапе без проведения исследований, указывающих на наличие опухоли мостомозжечкового угла, проводилась малоэффективная терапия препаратами карбамазепина в постепенно нарастающих дозировках. Химические деструкции (алкоголизации) проведены у 3 и гидротермическая деструкция корешка – у 1 пациентов, однако эти процедуры не принесли заметного облегчения или характеризовались непродолжительным, до 2 – 4 месяцев, умеренно выраженным положительным эффектом. У 1 больной с менингиомой верхушки пирамиды височной кости стереотаксическая радиохирургия на установке “Gamma knife” не привела в течение последующего года к ослаблению болевого синдрома и изменению размеров опухоли. У 4 пациентов, подвергшихся указанным выше манипуляциям на периферических ветвях тройничного нерва, при поступлении выявлялась различной степени выраженности гипестезия в соответствующих зонах лица. Среди остальных 17 пациентов легкое снижение чувствительности на коже лица и слизистых оболочках было отмечено в 10 случаях. Тригеминальная невралгия у всех 6 больных с эпидермоидами и у 5 из 12 пациентов с менингиомами мостомозжечкового угла, представляла собой единственное клиническое проявление заболевания. У остальных пациентов с менингиомами (7/12) и невриномами (3/3) лицевая боль сопровождалась дополнительными неврологическими нарушениями, проявляющимися снижением или выпадением слуха, атаксией и нистагмом. Нейрорадиологическое обследование показало наличие объемных образований мостомозжечкового угла с различными характеристиками. Все наблюдавшиеся опухоли, кроме эпидермоидов, согласно данным КТ и МРТ имели округлую форму и хорошо контрастировались. В представленной нами серии размеры менингиом и неврином колебались от 1.5 см до 4.5 см. Размеры эпидермоидов варьировали от 3 до 6 см, причем в 3 случаях отмечалось значительное супратенториальное распространение в параселлярные цистерны, а в 2 – опухолевые массы достигали контралатерального мостомозжечкового угла. Все опухоли удалялись ретромастоидальным подходом в положении больного сидя с согнутой и повернутой в сторону хирургического вмешательства головой. Исходным местом роста для менингиом служили различные по протяженности участки твердой мозговой оболочки от верхушки до внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости, а в 4 случаях зона роста распространялась на передне-латеральные отделы намета мозжечка вблизи его вырезки и в 3 – на скат черепа. Все невриномы исходили из вестибулокохлеарного нерва и для удаления опухоли из внутреннего слухового прохода производилась задняя меатотомия. Во всех случаях неврином и менингиом мостомозжечкового угла опухолевая ткань была удалена полностью. Тотальное удаление новообразований подтверждено у этих больных с помощью МРТ, не выявившей контрастирования остаточной опухоли. Эпидермоиды полностью удалены у 5 пациентов, а у 1 выявлены незначительные по объему остатки опухоли в области контралатерального мостомозжечкового угла. Летальных исходов после хирургических вмешательств не наблюдалось. Постоперационный асептический менингит у 1 больного с эпидермоидом успешно излечен кратким курсом гормональной терапии. У 2 пациентов с эпидермоидными опухолями отмечено возникновение транзиторных изолированных парезов глазодвигательного (1 случай) и отводящего (1 случай) нервов. Эти нарушения регрессировали в течение 3 и 4 недель соответственно, и наиболее вероятными причинами развития этих преходящих неврологических осложнений являются интраоперационная тракция нервных корешков и спазм тонких ветвей базилярной артерии, выделяемых из толщи эпидермоидной опухоли. В 1 случае менингиомы верхушки пирамиды височной кости удаление супратенториальной части опухоли привело к развитию изолированного пареза глазодвигательного нерва. Глазодвигательный нерв, растянутый на верхнем полюсе опухоли был выделен и анатомически сохранен, а полное восстановление его функций отмечено в течение последующих 2 месяцев. При тотальном удалении неврином вестибулокохлеарного нерва сохранена анатомическая целостность лицевого нерва во всех случаях, и восстановление функций мимических мышц наблюдалось в течение 2 – 3 месяцев послеоперационного периода. Основной целью хирургических вмешательств было удаление опухолей мостомозжечкового угла, а для выявления и устранения возможной васкулярной причины тригеминальной невралгии проводился тщательный осмотр входной зоны корешка тройничного нерва. Микрохирургические эксплорации мостомозжечкового угла выявили различные типы анатомо-топографических взаимоотношений между опухолью, входной зоной корешка тройничного нерва в ствол головного мозга и сосудистыми образованиями. Обнаруженные нами разнообразные варианты прямого и опосредованного через васкулярные образования компрессионного воздействия опухолевых узлов на тригеминальную входную зону схематически подразделены на пять типов (рис. 1).

pic 1

Рис. 1. Схема различных видов топографических взаимотношений (опухоль, корешок тройничного нерва, сосудистая структура)

Предлагаемые топографические варианты соотношений опухоль – корешок тройничного нерва – сосудистая структура основаны на четырехступенчатой схеме, разработанной H. Kobata и соавт. [18] для эпидермоидов мостомозжечкового угла, сопровождающихся дисфункцией краниальных нервов.

Тип I – корешок тройничного нерва расположен внутри опухоли.
Тип II – опухоль сдавливает, смещает и деформирует корешок тройничного нерва, который расположен на поверхности опухолевого узла и не контактирует с сосудами.
Тип III – корешок тройничного нерва смещен и сдавлен артериальным сосудом, дислоцированным опухолевым узлом.
Тип IV – корешок тройничного нерва сдавлен между опухолью и артериальным сосудом.
Тип V – корешок тройничного нерва не соприкасается или минимально контактирует с опухолью без смещения и деформации нервных волокон.

В анализируемой серии пациентов компрессионные воздействия на корешок тройничного нерва, соответственно представленным топографическим типам, распределились следующим образом: тип I у 3 пациентов, тип II – у 11, тип III – у 2, тип IV – у 4 и тип V – у 1 больной. Оперативное вмешательство ограничивалось удалением опухолей у пациентов с топографическими взаимоотношениями, соответствующим типам I и II, а при III, IV и V типах дополнительно проводилась сосудистая декомпрессия корешка тройничного нерва. Смещения и деформации корешка тройничного нерва опухолевыми узлами мостомозжечкового угла выявлены у 20 пациентов, а в 1 наблюдении непосредственного контакта корешка с новообразованием не отмечалось. Из 6 пациентов с эпидермоидами у 3 нервный корешок располагался в толще ткани новообразования (рис. 2), а у 3 – был растянут на задней поверхности опухолевого узла.

pic 2

Рис. 2. Этап удаления эпидермоида мостомозжечкового угла справа. Деформированные корешки тройничного и лицевого-вестибулокохлеарного нервов располагаются внутри опухолевой ткани.

У больных с менингиомами направление смещения нервного корешка зависело от исходного места роста опухоли. При локализации зоны роста в области верхушки пирамиды височной кости корешок тройничного нерва чаще располагался на задне-нижней поверхности опухолевого узла. В случаях менингиом, исходящих из твердой мозговой оболочки пирамиды височной кости кзади от вырезки Грубера, а также и при невриномах вестибулокохлеарного нерва, нервные волокна были смещены вперед, располагаясь на передне-верхней поверхности опухоли. Таким образом, среди 17 пациентов, у которых корешок тройничного нерва лежал непосредственно на поверхности опухоли, нервные волокна были смещены и деформированы верхними (9 случаев) и нижними (8 случаев) отделами новообразований. Для минимизации интраоперационной травматизации волокон тригеминального нерва опухоли уменьшались посредством интракапсулярной резекции, которая при менингиомах сочеталась с поэтапной деваскуляризацией. Используемая тактика позволяла всегда четко идентифицировать плоскость арахноидальной диссекции между нервными волокнами и прогрессивно уменьшающейся опухолью. После удаления опухолей оценивались взаимоотношения входной зоны корешка тройничного нерва и расположенных вблизи нее сосудистых структур для определения целесообразности дальнейших оперативных манипуляций. Если смещенные опухолью мозжечковые артерии и их ветви фиксированы сращениями паутинной оболочки вдали от корешка тройничного нерва, входная зона которого не имеет признаков перекрестного сдавления, то оперативное вмешательство ограничивалось удалением опухоли без дополнительных хирургических манипуляций (рис. 3).

pic 3

Рис. 3. Менингиома пирамидно-тенториального угла слева. После удаления опухоли смещенный вниз корешок тройничного нерва не контактирует с верхней мозжечковой артерией.

Вблизи тригеминальной входной зоны после удаления опухоли могут располагаться петли артериальных сосудов, идущих рядом и вдоль нервных волокон, но не оказывающих компрессионного перекрестного воздействия на корешок. В этих случаях, несмотря на близкое расположение нервных и сосудистых структур, иногда сопровождающееся их контактом, проведение нейроваскулярной декомпрессии не является обоснованным (рис. 4).

pic 4

Рис. 4. Менингиома верхушки пирамиды височной кости справа. Каудальная вервь верхней мозжечковой артерии прилежит к верхнему краю корешка тройничного нерва, не оказывая перекрестного компрессионного воздействия.

На начальных этапах оперативного вмешательства выявить наличие нейроваскулярного конфликта часто не представляется возможным из-за тесного прилежания корешка тройничного нерва к деформированному опухолевым узлом стволу головного мозга и сложности идентификации прикрытых тканью новообразования сосудистых структур. Наличие нейроваскулярного конфликта сравнительно легко подтверждается при относительно небольших по размеру опухолях в области верхушки пирамиды височной кости. Верхняя мозжечковая артерия и ее ветви, смещаемые каудальными отделами опухоли назад и вниз, внедряются в тригеминальную входную зону (топографический тип III), что обнаруживается на ранних этапах хирургического вмешательства (рис. 5).

pic 5a
pic 5a
pic 5b

Рис. 5 (а, б, в) Менингиома верхушки пирамиды височной кости справа. а - перекрестная компрессия выходной зоны корешка тройничного нерва смещенной опухолью верхней мозжечковой артерией, б - сохранение нейроваскулярного конфликта после удаления опухоли, в - верхняя мозжечковая артерия выведена из выходной зоны корешка тройничного нерва и фиксирована мышечной тканью.

Постепенное уменьшение размеров опухоли и последующее ее удаление создает возможность для четкой визуализации верхней и передней нижней мозжечковых артерий, расположенных вблизи тригеминальной входной зоны. Микроваскулярная декомпрессия, производимая после удаления опухолей мостомозжечкового угла, характеризуется некоторыми специфическими особенностями. Нейроваскулярный конфликт может быть устранен двумя разными способами, и выбор более адекватной техники оперативного вмешательства зависит от степени растяжения и деформации корешка тройничного нерва. Первый способ, представляющий собой традиционную технику микроваскулярной декомпрессии и заключающийся в выделении и перемещении петли сдавливающего сосуда в сторону от тригеминальной входной зоны с установкой мягкого импланта (мышечная или жировая ткань) между стволом головного мозга, нервным корешком и сосудистой структурой, использован у большинства пациентов с васкулярной компрессией после удаления опухолей. Эта методика применялась при относительно незначительной деформации и растяжении волокон корешка тройничного нерва, когда нейроваскулярный конфликт визуализируется во время удаления опухолевого узла (рис. 6).

pic 6a
pic 6b
pic 6c

Рис. 6 (а, б, в). Невринома вестибулокохлеарного нерва слева. а - во время резекции опухоли обнажен корешок тройничного нерва, сдавленный верхней мозжечковой артерией, б - после тотального удаления невриномы четко визуализирован нейроваскулярный конфликт, в - окончательный вид нейроваскулярной декомпрессии

Смещенный и деформированный корешок тройничного нерва иногда остается фиксированным к стволу головного мозга арахноидальными сращениями, и возникает необходимость в проведении дальнейшей диссекции для полноценной визуализации парастволовых отделов нервного корешка и выявления сосудистой компрессии (рис. 7).

pic 7a
pic 7b
pic 7c

Рис. 7 (а, б, в). Невринома вестибулокохлеарного нерва справа. а - смещенный вверх и вперед корешок тройничного нерва после удаления невриномы, б - верхняя мозжечковая артерия выведена из выходной зоны корешка тройничного нерва, в - корешок тройничного нерва изолирован от верхней мозжечковой артерии мышечной тканью.

Второй способ нейроваскулярной декомпрессии может быть использован только в случаях значительного растяжения нервных волокон корешка, расположенного между опухолью и артериальным сосудом (топографический вариант IV). Нейроваскулярный конфликт в этих наблюдениях устраняется путем мобилизации нервного корешка, который после пересечения арахноидальных сращений со стволом головного мозга свободно провисает и более не контактирует с артериальным сосудом, что не требует установки имплантов для фиксации нервных и сосудистых структур (рис. 8).

pic 8a
pic 8b

Рис. 8 (а, б) Менингиома пирамиды височной кости слева. а - после удаления опухоли корешок тройничного нерва распластан на деформированном стволе головного мозга и сдавлен верхней мозжечковой артерией, б - в результате диссекции корешок тройничного нерва свободно провисает с исчезновением нейроваскулярного конфликта.

Сосудистая компрессия была выявлена и устранена у 7 пациентов. Сдавление корешка тройничного нерва верхней мозжечковой артерией и ее ветвями было обнаружено в 6 наблюдениях (2 невриномы и 4 менингиомы) и латеральной веной моста в 1 случае (менингиома). Артериальные петли выделялись из паутинной оболочки и отводились от тригеминальной входной зоны, а последующая фиксация нового пространственного положения достигалась установкой небольших (2-4 мм) кусочков мышечной или фасциально-жировой тканей. Исчезновение клинических проявлений тригеминальной невралгии в послеоперационном периоде наблюдалось у всех пациентов. В 7 случаях также отмечено усиление степени имевшейся ранее гипестезии или возникновение дополнительных областей снижения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Эти сенсорные нарушения постепенно регрессировали, и восстановление чувствительности не сопровождалось повторным возникновением лицевой боли. У 5 пациентов, ранее не подвергавшихся хирургическим манипуляциям на периферических нервах и имеющих сенсорные выпадения, обнаружено улучшение чувствительности на лице после удаления опухолей мостомозжечкового угла.

Обсуждение. Среди пациентов, которым проводились открытые хирургические вмешательства на корешке тройничного нерва для лечения синдрома тригеминальной невралгии, частота новообразований мостомозжечкового угла значительно варьирует, колеблясь от 0.9% до 9.9% [8, 11 – 13, 18, 27]. В представленной серии пациентов частота опухолей составила 10% от всех больных с тригеминальной невралгией, подвергшихся хирургической эксплорации мостомозжечкового угла. Приведенные литературные и собственные данные не отображают действительное число опухолевых поражений мостомозжечкового угла при синдроме тригеминальной невралгии. В клинической практике определенная часть пациентов с успехом подвергаются другим хирургическим методикам, таким как деструкции периферических ветвей тройничного нерва, пункционная тригеминальная ризотомия и стереотаксическая радиохирургия. С учетом большого числа пациентов с хорошо контролируемым с помощью лекарственной терапии болевым синдромом, истинная встречаемость опухолей становится значительно ниже. Синдром тригеминальной невралгии наблюдается с различной частотой при разных по гистологическому типу опухолях мостомозжечкового угла. Анализ хирургического опыта W. E. Dandy, основанного на результатах лечения 186 случаев опухолей мостомозжечкового угла, показал, что невралгия тройничного нерва наблюдалась в 16,7% случаев, причем частота ее варьировала при различных по гистологическому типу опухолях и составила при невриномах - 10% (16/160), менингиомах - 38.5% (5/13) и эпидермоидах - 76.9% (10/13) [30]. Столь высокая встречаемость лицевой боли среди опухолей мостомозжечкового угла была обусловлена профессиональными интересами W. E. Dandy и соответствующей концентрацией пациентов с тригеминальной невралгией в Johns Hopkins Hospital. Синдром тригеминальной невралгии возникает нечасто и по данным A. Puca и соавт. [27] отмечался всего в 9 из 73 наблюдений с новообразованиями мостомозжечкового угла. Невралгия тройничного нерва сопровождает невриномы вестибулокохлеарного нерва в 3.3% случаев и, обычно, наблюдается при опухолях больших размеров [21, 28, 33]. При эпидермоидах мостомозжечкового угла тригеминальная невралгия в среднем обнаруживается у 29.7% пациентов, а по частоте этот симптом уступает только нарушениям слуха, выявляемым в 37,6% наблюдений [18, 35]. Среди 232 наблюдений тригеминальной невралгии с опухолями мостомозжечкового угла, собранных из опубликованных ранее нескольких серий пациентов, F. G. Barker и соавт. обнаружили менингиомы, невриномы и эпидермоиды соответственно в 40%, 22% и 38% случаях [8]. По данным H. Kobata и соавт. среди 515 больных с тригеминальной невралгией, подвергнутых эксплорации мостомозжечкового угла, у 51 (9.9%) пациентов имелись опухолевые поражения, причем менингиомы выявлены в 16, невриномы – в 7 и эпидермоиды – в 28 случаях [18]. Похожее преобладание менингиом и эпидермоидов отмечается в представленной нами группе пациентов. Клинические проявления синдрома тригеминальной невралгии при опухолях мостомозжечкового угла не имеют существенных отличий от таковых при нейроваскулярной компрессии [3, 8, 9, 18, 22, 24, 32]. Дополнительные неврологические проявления вследствие поражения других краниальных нервов и ствола головного мозга, развивающиеся параллельно или позднее манифестации невралгического синдрома, могут указывать на наличие новообразований мостомозжечкового угла. Сравнительно раннее возникновение невралгии тройничного нерва в молодом возрасте (в среднем 31 год) является отличительной чертой эпидермоидов мостомозжечкового угла [18, 24, 29, 30, 35]. Характерным для эпидермоидов также является длительный период от манифестации тригеминальной невралгии до выявления самой опухоли с помощью КТ или МРТ. Указанные особенности обусловлены медленным ростом эпидермоидных опухолей по сравнению с менингиомами и невриномами, и вследствие этого поздним возникновением дополнительных неврологических проявлений, указывающих на опухолевую природу клинической картины. Механизм возникновения невралгии тройничного нерва при опухолях мостомозжечкового угла длительное время был предметом обсуждения, оставаясь неопределенным и в настоящее время. W. E. Dandy в качестве причины лицевой невралгии рассматривал контакт между опухолью и нервным корешком и отметил более частое возникновение тригеминальной невралгии при небольших по размеру новообразованиях, соприкасающихся с нервным корешком, и редкие случаи невралгического синдрома при крупных опухолях, приводящих к выраженной деформации нервных волокон [12]. В большинстве наблюдений компрессия и деформация корешка тройничного нерва при опухолях мостомозжечкового угла проявляются сенсорными и, реже, моторными тригеминальными нарушениями. Однако остается необъяснимым тот факт, что при опухолях мостомозжечкового угла сдавление корешка тройничного нерва наблюдается значительно чаще, чем синдром тригеминальной невралгии. Деформация и растяжение корешка тройничного нерва медленно растущим новообразованием сопровождается тригеминальной невралгией, и в представленной серии пациентов причиной лицевой боли у 14 больных служило непосредственное опухолевое воздействие. Направление смещения корешка тройничного нерва опухолевым узлом не имеет четкой связи с развитием невралгического синдрома, что достоверно иллюстрируется различным расположением нервных волокон по отношению к опухолевым узлам у оперированных нами больных. Следует отметить, что среди 91 петрокливальных менингиом S. Ishimura и соавт. показали преобладание тригеминальной невралгии при задне-нижней дислокации корешка тройничного нерва, вызванной опухолями верхушки пирамиды височной кости [15]. Вследствие смещения и деформации ствола головного мозга, корешка тройничного нерва и прилежащих сосудистых структур достоверное подтверждение с помощью МРТ нейроваскулярного конфликта как причины тригеминальной невралгии при опухолях мостомозжечкового угла невозможно. МРТ признаки нейроваскулярной компрессии обнаруживаются при небольших опухолях (до 1 – 1,5 см), не вызывающих деформации ствола головного мозга, так как малые размеры новообразований позволяют рассмотреть входную зону корешка тройничного нерва с прилежащими к ней сосудами [23]. В подобных условиях дооперационной неопределенности хирургическое вмешательство при сочетании тригеминальной невралгии с опухолью мостомозжечкового угла является окончательной диагностической процедурой, направленной на оценку нейрососудистых взаимоотношений входной зоны корешка тройничного нерва. Удаление опухолевых масс мостомозжечкового угла с декомпрессией корешка тройничного нерва обычно приводит к устранению тригеминальной невралгии. Исчезновение пароксизмальной лицевой боли может происходить вследствие неизбежной микротравматизации нервных волокон и тонких сосудов корешка тройничного нерва во время диссекции опухоли. Повреждение нервных волокон приводит к денервации определенной области лица, и болевой синдром подвергается регрессу на фоне возникшего после операции нарушения чувствительности различной степени выраженности. Однако этот возможный механизм устранения невралгии тройничного нерва подразумевает, что по мере восстановления чувствительности у значительного числа пациентов должен наступать рецидив болевого синдрома, как это наблюдается после пункционной парциальной тригеминальной ризотомии. Вследствие того, что после удаления опухолей мостомозжечкового угла в большинстве случаев тригеминальная невралгия не рецидивирует в отдаленном послеоперационном периоде, микротравматизации волокон корешка в качестве важного условия устранения пароксизмальной боли не следует придавать особое значение.

Другой механизм регресса невралгии тройничного нерва обусловлен устранением натяжения и деформации волокон корешка тройничного нерва в результате тотального или парциального удаления опухоли. Следует отметить, что во время хирургического вмешательства должны быть пересечены арахноидальные сращения, фиксирующие корешок тройничного нерва к стволу мозга. Особенно важно произвести полноценную микрохирургическую декомпрессию в процессе резекции эпидермоидов, что иногда требует удаления сращенной с тригеминальной входной зоной тонкой капсулы опухоли. Согласно P. J. Jannetta васкулярная компрессия корешка тройничного нерва является основным этиологическим фактором тригеминальной невралгии и в случаях опухолей мостомозжечкового угла [8]. Сосудистое сдавление в серии P. J. Jannetta было выявлено у 21 из 26 пациентов с тригеминальной невралгией и опухолями мостомозжечкового угла, а в серии эпидермоидов H. Kobata и соавт. подтвердили наличие нейроваскулярного конфликта в каждом третьем наблюдении [18]. В этих случаях опухоль смещает сосудистую структуру в тригеминальную входную зону (топографический тип III) или корешок тройничного нерва смещается опухолевым узлом к «нормально» расположенному сосуду (топографический тип IV), что приводит к возникновению нейроваскулярного конфликта. Клинические наблюдения, подтверждающие указанное выше положение, представлены некоторыми авторами при опухолях различной гистологической структуры [8, 14, 18, 19, 23, 33, 34]. В оперированной нами группе больных васкулярная компрессия обнаружена при менингиомах и невриномах, а у пациентов с эпидермоидами нейроваскулярный конфликт отсутствовал. Анализ собственных результатов и литературных данных показал, что четкой взаимосвязи между размерами опухоли мостомозжечкового угла, опухолевой и/или сосудистой компрессией корешка тройничного нерва и синдромом тригеминальной невралгии не существует. Однако представляется вполне обоснованным, что крупные опухоли сопровождаются невралгией тройничного нерва, развивающейся из-за выраженной деформации и растяжения тригеминальной входной зоны. Наш клинический опыт показал, что во всех наблюдениях с исключительно опухолевой природой невралгии тройничного нерва (топографические типы I и II) размеры новообразований были значительными (более 3 см). Опухоли сравнительно меньшего диаметра могут вызывать лицевую невралгию вследствие смещения, как сосудов, так и нервного корешка (топографические типы III и IV), что приводит к возникновению нейроваскулярного конфликта. В представленной нами группе пациентов с нейроваскулярным конфликтом только у 3 из 7 выявлена небольшая по протяженности (до 2 см) опухоль мостомозжечкового угла. Следует особо подчеркнуть, что выявляемое во время хирургического вмешательства отсутствие компрессионного воздействия опухоли на корешок тройничного нерва (топографический тип V) указывает на высокую вероятность существования нейроваскулярного конфликта. Таким образом, невралгия тройничного нерва может быть обусловлена нейроваскулярным конфликтом не только при малых по размеру, но и больших опухолях мостомозжечкового угла.

Это положение обосновывает необходимость обязательной и тщательной микрохирургической эксплорации зоны входа корешка тройничного нерва в ствол головного мозга при сочетании невралгии тройничного нерва и опухоли мостомозжечкового угла для проведения васкулярной декомпрессии нервного корешка и устранения пароксизмальной лицевой боли.


  1. Григорян Ю. А. Микрохирургическая сосудистая декомпрессия корешка тройничного нерва при тригеминальной невралгии // Пробл. нейростоматол. и стоматол. – 1997. – N 1. – С. 45 – 49.
  2. Григорян Ю. А., Истомин А. А. Структурные изменения корешка тройничного нерва при тригеминальной невралгии // Пробл. стоматол. и нейростоматол. – 1999. – N 3. – С. 31 – 36.
  3. Григорян Ю. А., Оглезнев К. Я., Рощина Н. А. Этиологические факторы синдрома тригеминальной невралгии // Журн. невролог. и психиатр. – 1994. – N 6. – С. 18 – 22.
  4. Коновалов А.Н., Махмудов У.Б., Шиманский В.Н., Таняшин С.В., Отарашвили И.А., Пронин И.Н., Лебедева М.А., Орлова О.Р., Мингазова Л.Р. Васкулярная декомпрессия в лечении невралгии тройничного нерва // Вопр. нейрохир. – 2008. – N 3. – С. 3 – 8.
  5. Оглезнев К. Я., Григорян Ю. А. Микроваскулярная декомпрессия тригеминального корешка при невралгии тройничного нерва // Вопр. нейрохир. – 1991. – N 1. – С. 22 – 24.
  6. Оглезнев К. Я., Григорян Ю.А., Шестериков С.А. Патофизиологические механизмы возникновения и методы лечения лицевых болей // Наука, Новосибирск – 1990. – 190 с.
  7. Шулев Ю.А., Гордиенко К.С., Посохина О.В. Микроваскулярная декомпрессия в лечении тригеминальной невралгии // Нейрохирургия. – 2004. – N 2. – С. 7 – 14.
  8. Barker F. G., Jannetta P. J., Babu R. P., Pomonis S., Bissonette D. J., Jho H. D. Long-term outcome after operation for trigeminal neuralgia in patients with posterior fossa tumors // J. Neurosurg. – 1996. – Vol. 84, N 5, - P. 818 – 825.
  9. Bullit E., Tew J. M., Boyd J. Intracranial tumors in patients with facial pain // J. Neurosurg. – 1986. – Vol. 64, N 6. - P. 865 – 871.
  10. Celik S. E., Kocaeli H., Cordan T., Bekar A. Trigeminal neuralgia due to cerebellopontine angle lipoma // J. Neurosurg. – 2000. – V. 92, N 5. – P. 889.
  11. Cheng T. M. W., Cascino T. L., Onofrio D. M. Comprehensive study of diagnosis and treatment of trigeminal neuralgia secondary to tumors // Neurology. – 1993. – Vol. 43, N 11. – P. 2298 – 2302.
  12. Dandy W. E. Concerning the cause of trigeminal neuralgia // Am. J. Surg. – 1934. – V. 24. – P. 447 – 454.
  13. Hamada S., Asahara H., Fukusima T. Trigeminal neuralgia caused by brain tumors: study of 125 cases // Masui. – 1988. – Vol. 37, N 8. – P. 1002 – 1006.
  14. Hasegawa K., Kondo A., Kinuta Y., Tanabe H., Kawakami M., Matsuura N., Chin M., Saiki M. Studies concerning the pathogenesis of trigeminal neuralgia caused by cerebellopontine angle tumors // No Shinkei Geka. – 1995. – Vol. 23, N 4. – P. 315 – 320.
  15. Ishimura S., Kawase T., Onozuka S., Yoshida K., Ohira T. Four subtypes of petroclival meningiomas: differences in symptoms and operative findings using the anterior transpetrosal approach // Acta neurochir. (Wienn). – 2008. – Vol. 150, N 7. – P. 637 – 645.
  16. Jamjoom A. B., Jamjoom Z. A.B., Al-Fehaily M., El-Watidy S., Al-Moallem M., Nair-Ur-Rahman. Trigeminal neuralgia related to cerebellopontine angle tumors // Neurosurg. Rev. – 1996. – Vol. 19, N 4. – P. 237 – 241.
  17. Jannetta P. J. Microvascular decompression of the trigeminal nerve root entry zone // Trigeminal Neuralgia / Eds. R. L. Rovit, R. Murali, P. J. Jannetta. – Baltimore: Williams &Wilkins, 1990. – P. 201 – 222.
  18. Kobata H., Kondo A., Iwasaki K. Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction: pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients // Neurosurgery. – 2002. – Vol. 50, N 2. – P. 276 – 286.
  19. Kuroki A., Kayama T., Song J., Saito S. Removal of petrous apex meningioma and microvascular decompression for trigeminal neuralgia through the anterior petrosal approach. Case report // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). – 1999. – Vol. 39, N 6. – P. 447 – 451.
  20. Liang J., Li Q., Liu G. Removing the tumor of the cerebellopontine angle with microsurgery to treat the secondary trigeminal neuralgia // Lin. Chuang. Er. Bi. Yan. Hou. Kee. Za. Zhi. – 2005. – Vol. 19, N 10. – P. 446 – 448.
  21. Matsuka Y., Fort E. T., Merrill R. L. Trigeminal neuralgia due to an acoustic neuroma in the cerebellopontine angle // J. Orofac. Pain. – 2000. – V. 14, N 2. – P. 147 – 151.
  22. Meng L., Yuguang L., Feng., Wandong S., Shugan Z., Chengvuan W. Cerebellopontine angle epidermoids presenting with trigeminal neuralgia // J. Clin. Neurosci. – 2005. – Vol. 12, N 7. – P. 784 – 786.
  23. Miller J. P., Acar F., Burchiel K. J. Trigeminal neuralgia and vascular compression in patients with trigeminal schwannomas: case report // Neurosurgery. – 2008. – Vol. 62, N 4. – P. 974 – 975.
  24. Ogleznev K. Y., Grigoryan Yu. A., Slavin K. V. Parapontine epidermoid tumours presenting as trigeminal neuralgias: anatomical findings and operative results // Acta neurochir. (Wienn). – 1991. – Vol. 110, N 3-4. – P.116 – 119.
  25. Perrini P., Rasile F., Leggate J. Trigeminal neuralgia as initial symptom of paramedian tentorial meningioma // Neurol. Sci. – 2009. – Vol. 30, N 1. – P. 81 – 83.
  26. Puca A., Meglio M. Typical trigeminal neuralgia associated with posterior cranial fossae tumors // Ital. J. Neurol. Sci. – 1993. – Vol. 14, N 7. – P. 549 – 552.
  27. Puca A., Meglio M., Tamburrini G., Vari R. Trigeminal involvement in intracranial tumours. Anatomical and clinical observations on 73 patients // Acta neurochir. (Wienn). – 1993. – Vol. 125, N 1-4. – P. 47 – 51.
  28. Pyen J.-S., Whang K., Hu C., Hong S.-K., Lee M.-S., Lee J.-Y., Hong S.-W. Tic convulsive caused by cerebellopontine angle schwannoma // Yonsei Med. J. – 2001. – V. 42, N 2. – P. 255 – 257.
  29. Revilla A. G. Tic douloureux and its relationship to tumors of the posterior fossa: analysis of twenty-four cases // J. Neurosurg. – 1947. – Vol. 4, N 3. – P. 233 – 239.
  30. Revilla A.G. Differential diagnosis of tumors at the cerebellopontine recess // Bull. Johns Hopkins Hosp. – 1948. – V.80. – P. 187 – 212.
  31. Ruelle A., Datti R., Andrioli G. Cerebellopontine angle osteoma causing trigeminal neutalgia: case report // Neurosurgery. – 1994. – Vol. 35, N 6, - P. 1135 – 1137.
  32. Sakamoto E., Shiiba S., Sakamoto K., Matsumoto Y., Yoshida M., Hagiwara S., Kawahara H., Nakanishi O. Does trigeminal neuralgia due to intracranial tumor induce hypoesthesia? – Study of the quantitative sensory testing on seven cases of trigeminal neuralgia due to intracranial tumor // Pain Res. – 2005. – Vol. 20, N 1. – P. 9 – 14.
  33. Samii M., Matthies C. Acoustic neurinomas associated with vascular compression syndromes // Acta neurochir. (Wienn). – 1995. – Vol. 134, N 3 – 4. – P. 148 – 154.
  34. Samii M., Rosahl S. K., Tatagiba M. S. Microsurgical removal of a petrous apex meningioma after stereotactic radiation: technical case report // Neurosurgery. – 2001. – V. 49, N 1. – P. 216 – 220.
  35. Samii M., Tatagiba M., Piquer J., Carvalho G. A. Surgical treatment of epidermoid cysts of the cerebellopontine angle // J. Neurosurg. – 1996. – Vol. 84, N 1. – P. 14 – 19.

Опубликовано в "Российском нейрохирургическом журнале имени профессора А.Л. Поленова", том II, № 1, 2010. с 28 - 41.

Теловелярный (паратонзиллярный) доступ к четвертому желудочку

Теловелярный (паратонзиллярный) доступ к четвертому желудочку

Ю. А. Григорян, А. Р. Ситников

Обычно хирургический доступ к четвертому желудочку проводится путем рассечения нижних отделов червя мозжечка, что позволяет удалить различные патологические образования, расположенные как в полости желудочка, так и в стволе головного мозга. Расщепление нижней половины червя мозжечка позволяет хорошо визуализировать ствол головного мозга от Сильвиева водопровода до отверстия Мажанди, однако осмотр боковых выворотов желудочка вплоть до отверстий Люшка весьма затруднителен и требует значительной латеральной ретракции разведенных полушарий мозжечка. Рассечение нижнего червя мозжечка, производимое через значимые в функциональном отношении пирамиду, язычок и узелок, сопровождается возникновением синдрома нижнего червя (caudal vermis syndrome). Этот синдром включает нарушение равновесия с туловищной атаксией, нарушение походки, нистагм и дрожание головы и туловища, а также преходящий мозжечковый мутизм, наблюдаемый у детей. Коагуляция и рассечение нижних отделов червя с разведением в стороны полушарий мозжечка может сопровождаться повреждением зубчатых ядер, расположенных у верхней границы миндалин в заднелатеральных отделах крыши четвертого желудочка. При дисфункции зубчатых ядер к синдрому нижнего червя присоединяются более выраженные нарушения равновесия и интенционный тремор во время произвольных движений в конечностях [2 – 5, 9 – 11, 14, 15]. Детальное исследование микрохирургической анатомии мозжечка и ствола головного мозга привело к использованию естественных щелей между отдельными нервными структурами в качестве путей доступа к различным областям, включая и полость четвертого желудочка [6 – 8, 12, 13]. Для доступа к четвертому желудочку M. G. Yasargil использовал разделение тонзиллоувулярной щели между миндалиной и язычком червя мозжечка, что не требует разрушения мозговой ткани [16]. T. Matsushima и соавт. предложили альтернативный подход посредством разведения церебелломедуллярной щели между продолговатым мозгом и миндалиной мозжечка [6]. Указанные микрохирургические методики, производимые через естественное пространство между миндалиной мозжечка, продолговатым мозгом и язычком червя мозжечка, обеспечивают сравнительно безопасный доступ к четвертому желудочку. Вследствие того, что полость желудочка открывается после последовательного рассечения сосудистой выстилки (tela choroidea) и нижнего мозгового паруса (inferior medullary velum), данная методика получила название теловелярного доступа к четвертому желудочку [8]. В настоящей работе представлен опыт применения вариантов теловелярного подхода для микрохирургического удаления различных патологических новообразований четвертого желудочка и ствола головного мозга.

Материал и методы. Теловелярный доступ к четвертому желудочку проведен пациентам с опухолевыми и сосудистыми поражениями мозжечка и ствола головного мозга. Всего оперировано 26 пациентов в возрасте от 17 до 66 лет (в среднем 41,5 лет), из них 11 женщин и 15 мужчин. Во всех случаях проведено общее клинико-лабораторное обследование, оценка неврологического статуса, а также МРТ и/или КТ головного мозга до и после хирургического вмешательства. Основные клинические, гистологические и хирургические характеристики представленной группы пациентов приведены в таблице 1. Наиболее часто встречались эпендимомы, выявленные у 8 пациентов, и кавернозные ангиомы – у 5, а также папилломы сосудистого сплетения – у 3 и эпидермоиды – у 3 больных. Эпендимомы обычно занимали большую часть просвета желудочка и у 2 пациентов также распространялись в область бокового выворота. Кавернозные ангиомы локализовались внутри ствола головного мозга и во всех случаях сопровождались участками перифокального кровоизлияния в подострой стадии. Эпидермоиды, врожденные аваскулярные опухоли, располагались в четвертом желудочке, занимая практически всю его полость и один из боковых выворотов, через который выходили в мостомозжечковый угол. Хориоидпапилломы были представлены обильно вакуляризированными опухолевыми узлами, расположенными преимущественно в области бокового выворота четвертого желудочка с умеренным распространением в цистернальное пространство. Неврологические проявления обнаруженных опухолевых и сосудистых поражений зависели от их локализации относительно структур мозжечка и ствола головного мозга, а также сопутствующей окклюзионной гидроцефалии. Наиболее выраженные неврологические симптомы отмечены у 8 пациентов при неопластических процессах, захватывающих ствол головного мозга. Клинические признаки выпадения функций проводящих путей, ядер и корешков краниальных нервов, от умеренной до выраженной степени тяжести, чаще наблюдались при внутристволовой локализации опухоли, особенно при латерализации в сторону бокового выворота четвертого желудочка. Выявленный у 20 больных гипертензионно-гидроцефальный синдром развивался вследствие нарушения тока ликвора на различных уровнях четвертого желудочка от Сильвиева водопровода до отверстия Мажанди. Четкой корреляции между гистологическим типом новообразований и неврологическими нарушениями выявлено не было. Относительно быстрая манифестация клинического синдрома в большинстве случаев была вызвана либо повторными геморрагиями в строму опухоли, либо резко прогрессирующей окклюзией четвертого желудочка.

Методика теловелярного доступа к четвертому желудочку.

Все оперативные вмешательства произведены под эндотрахеальным наркозом в положении больного сидя с жесткой фиксацией головы в положении умеренного сгибания. При выраженной окклюзионной гидроцефалии проводилось дренирование заднего рога бокового желудочка. Выполнялся срединный доступ с последующей субокципитальной краниэктомией (реже краниотомией), латерализованной в сторону планируемого подхода. При низком расположении каудального полюса миндалин мозжечка краниотомия дополнялась ламинэктомией атланта для обеспечения адекватного угла визуализации щелевидного пространства между миндалиной и продолговатым мозгом. Для полного обнажения миндалины мозжечка твердая мозговая оболочка рассекалась вертикальным или Y-образным разрезом с последующим оттягиванием лоскутов фиксирующими швами. После вскрытия большой затылочной цистерны и истечения ликвора пересекались арахноидальные сращения между миндалинами мозжечка, и оценивалась проходимость отверстия Мажанди. Выбор необходимого варианта теловелярного доступа и проведение последующих этапов оперативного вмешательства зависел от локализации и размеров патологического новообразования в области четвертого желудочка. Доступ к полости четвертого желудочка обеспечивался поэтапным раскрытием естественных щелей между миндалиной мозжечка и продолговатым мозгом (тонзилломедуллярный подход) и/или миндалиной и язычком червя мозжечка (тонзиллоувулярный подход) (рис. 1).

pic 1

Рис. 1. – Анатомические ориентиры для проведения теловелярного (паратонзиллярного) подхода. Длинные стрелки указывают на тонзилломедуллярную щель, а короткие – на тонзиллоувулярную щель.

Тонзилломедуллярный вариант. Миндалина мозжечка отводилась латерально и несколько вверх, что позволяло визуализировать и выделить из арахноидальных сращений тонзиллярный сегмент задней нижней мозжечковой артерии. Обычно артерия отводилась вместе с миндалиной мозжечка, а ее тонкие ветви, переходящие на хориоидальную выстилку нижних отделов крыши четвертого желудочка к сосудистому сплетению коагулировались и пересекались. В тех случаях, когда в зоне оперативного доступа располагалось место бифуркации задней нижней мозжечковой артерии, ее ветви к полушарию и червю мозжечка после дополнительной диссекции смещались вместе с миндалиной. Растяжение сосудистой выстилки при ретракции миндалины мозжечка позволяло четко идентифицировать данную структуру и пересечь ее несколько выше места прикрепления полосок выстилки к продолговатому мозгу вдоль нижнелатерального края дна четвертого желудочка. При рассечении сосудистой выстилки вдоль тонзилломедуллярной щели дополнительно выделяли проксимальные сегменты передней нижней мозжечковой артерии, и на данном этапе хирургического вмешательства сохраняли ее тонкие перфорирующие ветви, идущие к продолговатому мозгу (рис. 2). Дальнейшее раскрытие тонзилломедуллярной цистерны проводилось путем последовательного рассечения сосудистой выстилки крыши четвертого желудочка, в результате чего обнажался боковой выворот, сосудистое сплетение и отверстие Люшка. Для полноценной визуализации этих латеральных отделов желудочка иногда требовалась ретракция не только миндалины, но и двубрюшной доли мозжечка. После завершения тонзилломедуллярного подхода хорошо идентифицировалась нижняя ножка мозжечка, формирующая верхнюю стенку отверстия Люшка, а также корешки каудальной группы краниальных нервов и комплекс вестибулокохлеарного-лицевого нервов в верхнелатеральном углу под сосудистым сплетением.

pic 2

Рис. 2. – Правая миндалина мозжечка поднята вверх и латерально после разделения тонзилломедуллярной щели.

Тонзиллоувулярный вариант. Следующим этапом теловелярного доступа является разделение щели между верхнемедиальными отделами миндалины и язычком мозжечка. Для этого миндалину мозжечка смещали латерально от язычка червя, что позволяло открыть сосудистую выстилку и мозговой парус. Последовательная коагуляция и рассечение этих структур производилась вверх от отверстия Мажанди с постепенным ростральным смещением червя мозжечка. В процессе диссекции мозжечковых структур обычно выделялась краниальная или супратонзиллярная петля задней нижней мозжечковой артерии, расположенная у нижней границы мозгового паруса. Под тонкой сосудистой выстилкой между язычком и миндалиной мозжечка обычно хорошо визуализировалось сосудистое сплетение четвертого желудочка и тонкие хориоидальные ветви от задней нижней мозжечковой артерии (рис. 3).

pic 3

Рис. 3. – Разделение тонзиллоувулярной щели с обнажением сосудистого сплетения.

Эти артериальные сосуды коагулировались и пересекались вместе с расположенными в сосудистой выстилке притоками церебелломедуллярной вены, идущей по крыше четвертого желудочка в направлении бокового выворота. При выявлении высокого расположения бифуркации задней нижней мозжечковой артерии на уровне нижнего края тонзиллоувулярной щели обе ее ветви после дополнительной диссекции обычно смещались латерально вместе с миндалиной мозжечка. Последующее рассечение нижнего мозгового паруса на 2-3 мм и дополнительное разведение миндалины и язычка мозжечка друг от друга позволяло широко раскрыть полость четвертого желудочка с полноценной визуализацией его ростральных отделов до Сильвиева водопровода (рис. 4).

pic 4

Рис. 4. – Миндалина и язычок мозжечка отведены друг от друга и рассечен нижний мозговой парус.

Результаты. Удаление опухолей проводилось с помощью стандартной микрохирургической техники, направленной на максимально возможную в каждом отдельном случае резекцию новообразования с обязательным сохранением, как структуры, так и сосудистых притоков ствола головного мозга. Распространение опухолевой ткани в большую затылочную цистерну иногда сопровождалось смещением миндалины мозжечка вверх и латерально. В подобных случаях каудальный отдел опухоли проникал в церебелломедуллярную щель, и диссекция опухоли фактически представляла собой тонзиллоувулярный вариант доступа. После завершения соответствующего для каждого клинического наблюдения варианта теловелярного доступа последующие микрохирургические манипуляции производили в зависимости от расположения опухолевого узла в просвете четвертого желудочка или в стволе головного мозга. Расположенную в полости желудочка патологическую ткань удаляли поэтапно с помощью коагуляции, аспирации и ультразвукового дезинтегратора, причем выбор техники резекции был обусловлен плотностью и степенью васкуляризации опухоли. При локализации патологического очага внутри ствола головного мозга тонкий слой мозговой ткани раздвигали для адекватной визуализации, дальнейшей диссекции и резекции. Микрохирургическая диссекция была направлена на резекцию новообразований до макроскопически определяемой границы опухоли с отечной мозговой тканью. Оценка степени радикальности хирургических вмешательств по данным КТ и МРТ головного мозга (на следующий день и спустя 9-10 суток после оперативного лечения) показала, что в 24 наблюдениях опухолевая ткань была удалена макроскопически тотально и в 2 случаях достигнута субтотальная резекция новообразований. В 1 наблюдении лимфомы ствола головного мозга смерть наступила через 2 месяца после хирургического вмешательства, не сопровождавшегося нарастанием неврологических нарушений, вследствие сепсиса, обусловленного двухсторонней пневмонией. В 1 наблюдении эпидермоидной опухоли IV желудочка в раннем послеоперационном периоде развился летальный исход вследствие острой сердечно-сосудистой недостаточности. Анализ осложнений выявил 2 случая гнойного менингоэнцефалита, регрессировавшего на фоне наружного люмбального дренирования и антибиотикотерапии. У 1 пациента на вторые сутки после резекции анапластической эпендимомы выявлена внутрижелудочковая гематома, удаленная при повторном хирургическом вмешательстве. В 2 случаях в послеоперационном периоде было зафиксировано нарастание гидроцефалии, обусловленной отеком ствола головного мозга с нарушением проходимости IV желудочка, что потребовало проведения наружного вентрикулярного дренирования сроком на 3 и 5 дней. Развившаяся в 1 наблюдении раневая ликворея была устранена наружным люмбальным дренированием в течение 5 суток. Во всех 20 наблюдениях с гипертензионно-гидроцефальным синдромом регресс окклюзионной неврологической симптоматики, имеющейся до оперативного вмешательства, сопровождался уменьшением степени расширения желудочков и улучшением состояния пациентов. В ближайшем послеоперационном периоде у 12 больных выявлены симптомы и знаки, указывающие на нарастание неврологического дефицита. Среди них у 8 пациентов отмечена дисфункция лицевого и отводящего нервов на стороне патологического новообразования, у 6 – пирамидная односторонняя слабость конечностях, у 3 – сенсорные расстройства, у 8 – атактические нарушения, проявляющиеся в различных сочетаниях. Следует отметить, что появление неврологических осложнений наблюдалось не только у пациентов с внутристволовым расположением патологических новообразований, но и после резекции некоторых эпендимарных опухолей ствола головного мозга с преимущественным экзофитным ростом в полость четвертого желудочка. Частичное восстановление возникших нарушений в течение ближайших 2-3 недель после микрохирургической резекции опухолей указывает на то, что ухудшение неврологической картины заболевания было обусловлено не только интраоперационным повреждением, но и послеоперационным отеком и/или ишемией функционально важных структур ствола головного мозга. При последующем наблюдении за 16 пациентами в отдаленном периоде от 3 месяцев до 7 лет (в среднем 3,5 лет) отмечено, что такие неврологические симптомы как пирамидная недостаточность, сенсорные и атактические нарушения подверглись значительному регрессу. Восстановление утраченных функций при параличе лицевого и отводящего нервов, парезе взора в сторону (поражение продольного пучка) отмечено только у 4 пациентов, в то время как в оставшихся 4 наблюдениях неврологические выпадения не претерпели существенного регресса. Теловелярный доступ для обнажения патологических новообразований, расположенных в полости четвертого желудочка и стволе головного мозга, использовался в различных модификациях. Тонзилломедуллярный вариант проведен в 6 случаях, тонзиллоувулярный – в 9 и их одностороннее сочетание в 11 случаях.

Теловелярный подход к четвертому желудочку иллюстрируется клиническим наблюдением из представленной серии пациентов (№ 11, таблица 1).

Больная К., 47 лет, поступила в клинику с жалобами на постепенно нарастающие в течение последнего года диффузную головную боль, тошноту и пошатывание при ходьбе. Неврологическая оценка выявила значительное равномерное повышение рефлексов со всех конечностей без патологических стопных знаков, а также грубые нарушения координации, более выраженные слева. При МРТ головного мозга обнаружены округлые узлы опухоли, интенсивно и равномерно накапливающей контрастное вещество, в области левого бокового выворота четвертого желудочка с распространением в мостомозжечковый угол (рис. 5, а, б).

pic 5a
pic 5b

Рис. 5 (а, б). – МРТ головного мозга больной К. до операции. Опухоль четвертого желудочка распространяется через левый боковой выворот в мостомозжечковый угол. Сопутствующая окклюзионная гидроцефалия и гидросирингомиелия.

Компрессия и дислокация ствола головного мозга с окклюзией четвертого желудочка сопровождалась значительным расширением третьего и боковых желудочков с перивентрикулярным свечением. Миндалины мозжечка опущены до уровня нижнего края дуги С1 позвонка (отсутствие большой затылочной цистерны) и значительное расширение центрального канала шейного отдела спинного мозга (гидросирингомиелия). В положении пациентки сидя, под эндотрахеальным наркозом 26.06.2008 проведено наружное дренирование заднего рога бокового желудочка слева. Срединным подходом произведена субокципитальная краниэктомия с латерализацией влево и ламинэктомия атланта. Края вертикального линейного разреза твердой мозговой оболочки подшиты в стороны. Миндалины мозжечка заполняют большую затылочную цистерну, а отверстие Мажанди перекрыто плотной паутинной оболочкой. Между левой миндалиной мозжечка и продолговатым мозгом выявлена патологическая ткань, по нижнему краю которой располагается задняя нижняя мозжечковая артерия (рис. 6).

pic 6

Рис. 6. – Между левой миндалиной мозжечка и продолговатым мозгом через паутинную оболочку визуализируется опухоль.

Миндалина мозжечка приподнимается вверх для выделения нижнего полюса опухоли, причем паутинная оболочка церебелломедуллярной щели значительно выбухает, что облегчает последующую микрохирургическую диссекцию (рис. 7).

pic 7

Рис. 7. – Левая миндалина отведена вверх после разделения тонзилломедуллярной щели.

После рассечения арахноидальной мембраны тонзилломедуллярной щели визуализируется каудо-латеральная часть ствола головного мозга и опухолевый узел, к нижне-медиальному отделу которого прилежит область бифуркации левой задней нижней мозжечковой артерии, которая выделена после дополнительного разделения тонзиллоувулярной щели (рис. 8).

pic 8

Рис. 8. – Односторонним теловелярным подходом открыта опухоль четвертого желудочка, распространяющаяся в боковой выворот и мостомозжечковый угол.

Широкое раскрытие полости четвертого желудочка в вертикальном и латеральном направлениях путем полного одностороннего раскрытия церебелломедуллярной щели позволило идентифицировать источники кровоснабжения опухоли. Ветви задней нижней мозжечковой артерии и тонкие сосуды, исходящие из сосудистого сплетения, коагулированы и пересечены. После деваскуляризации опухолевый узел отделен от ствола головного мозга и удален отдельными фрагментами из ростральных отделов полости желудочка с визуализацией Сильвиевого водопровода (рис. 9).

pic 9

Рис. 9. – Тотальное удаление опухоли с обнажением ствола головного мозга (дно четвертого желудочка) и Сильвиева водопровода.

Постепенное выделение и удаление латеральных отделов опухоли, распространяющейся из бокового выворота четвертого желудочка в средние и нижние отделы мостомозжечкового угла, позволило идентифицировать и сохранить лицевой и вестибулокохлеарный нервы, а также каудальную группу краниальных нервов (рис. 10).

pic 10

Рис. 10. – Сохраненные корешки краниальных нервов в мостомозжечковом углу после удаления опухоли.

Рана закрыта послойно, и послеоперационный период протекал без осложнений. При микроморфологическом исследовании удаленного патологического материала обнаружена хориоидпапиллома. Последующая клиническая оценка показала регресс гипертензионного синдрома и координаторных нарушений без возникновения каких-либо дополнительных неврологический нарушений. Повторная МРТ через 10 дней после хирургического вмешательства подтвердила тотальное удаление опухоли, регресс гидроцефалии и гидросирингомиелии (рис.11, а, б).

pic 11a
pic 11b

Рис. 11 (а, б). – МРТ головного мозга больной К. через 10 дней после операции. Тотальное удаление опухоли с регрессом гидроцефалии и гидросирингомиелии.

Обсуждение. Подробное описание магнитнорезонансной и микрохирургической анатомии церебелломедуллярной щели с целью использования этого естественного пространства для доступа к четвертому желудочку представлено в 1992 году T. Matsushima и соавт., клинический материал которых составил 9 пациентов с различными по структуре и локализации опухолями ствола головного мозга и мозжечка, распространяющихся в полость четвертого желудочка [6]. Опыт микрохирургического подхода к полости четвертого желудочка без расщепления нижних отделов червя мозжечка позднее опубликован рядом авторов, которые подчеркивали относительную безопасность методики и указывали на ее преимущества не только у взрослых пациентов, но и в педиатрической практике [2 – 5, 9 – 11, 13 – 15]. Термин «теловелярный подход» предложен A. C. M. Mussi и A. L. Rhoton, Jr., которые на основании детального анатомического исследования мозговых и васкулярных структур показали возможность микрохирургического разделения церебелломедуллярной щели, окружающей миндалину мозжечка и отделяющей ее от продолговатого мозга и нижних отделов червя мозжечка [8]. Вследствие различного использования анатомической терминологии в англоязычной литературе «теловелярный доступ» иногда обозначается как «трансцеребелломедуллярный», «доступ по церебелломедуллярной щели» или «субтонзиллярный подход». В качестве альтернативного обозначения нам представляется целесообразным использование термина «паратонзиллярный доступ» вследствие того, что микрохирургический подход осуществляется вдоль естественных границ вокруг миндалины мозжечка и полость четвертого желудочка раскрывается, главным образом, посредством ретракции самой миндалины вверх и в сторону. T. Matsushima и соавт. предложили три варианта микрохирургической диссекции церебелломедуллярной щели для наиболее полноценной визуализации патологических образований в различных отделах четвертого желудочка [7]. «Экстенсивная методика» предназначена для обнажения глубинной парамедианной области вблизи Сильвиева водопровода и заключается в проведении двухстороннего разделения церебелломедуллярной щели на всем ее протяжении. Двухстороннее сочетание тонзилломедуллярной и тонзиллоувулярной диссекции обеспечивает, по мнению авторов, широкое обнажение верхних отделов четвертого желудочка, хотя данный вариант диссекции сопровождается большим числом неврологических нарушений в виде преходящих атаксии и мутизма. «Методика латеральной стенки» направлена на адекватную визуализацию ножек мозжечка, расположенных латерально от средней линии выше отверстия Люшка. Доступ осуществляется последовательным использованием односторонней тонзилломедуллярной и тонзиллоувулярной диссекции и предназначен для удаления глиом моста мозга. «Методика бокового выворота», заключающаяся в проведении одностороннего тонзилломедуллярного варианта, нацелена на наиболее латеральные отделы полости четвертого желудочка и используется для удаления опухолей в области бокового выворота. Сравнение теловелярного подхода с доступом через нижние отделы червя мозжечка выявило, что единственным преимуществом расщепления червя мозжечка является более полная визуализация верхне-медиальных отделов крыши четвертого желудочка. Теловелярный подход обеспечивает значительно лучший обзор всей полости желудочка, особенно его боковых выворотов и характеризуется широкими углами хирургического доступа. Расширение угла теловелярного подхода ламинэктомией атланта сводит к минимуму преимущество, которым характеризуется доступ через червь мозжечка для осмотра верхне-медиальных отделов крыши четвертого желудочка [1, 12].

Заключение. Теловелярный (паратонзиллярный) подход к патологическим образованиям четвертого желудочка проводится через церебелломедулярную щель, что позволяет сохранить нижние отделы червя мозжечка, разрушаемого при традиционном доступе. Теловелярный доступ позволяет хорошо визуализировать стенки четвертого желудочка и обеспечивает адекватный коридор для удаления новообразований. Выбор методики хирургического подхода основывается на тщательной оценке локализации объемного образования относительно ствола головного мозга и распространенности опухоли по отношению к полости четвертого желудочка. Тонзилломедуллярный вариант доступа применяется при расположении опухоли в нижней половине четвертого желудочка и латеральном распространении новообразования в боковой выворот к отверстию Люшка. Тонзиллоувулярный подход является предпочтительным при срединном расположении патологического очага без значительной его латерализации. Теловелярный (паратонзиллярный) доступ в полном объеме (одностороннее сочетание тонзилломедуллярного и тонзиллоувулярного вариантов) показан в случаях тампонады значительной по размерам опухолью просвета четвертого желудочка и его боковых выворотов.



  1. Deshmukh V. R., Figueiredo E. G., Deshmukh P., Crawford N. R., Preul M. C., Spetzler R. F. Quatification and comparison of telovelar and transvermian approaches to the fourth ventricle // Neurosurgery (Suppl.). – 2006. –V. 58, N 2. – ONS. 202 – 207.
  2. El-Bahy K. Telovelar approach to the fourth ventricle: operative findings and results in 16 cases // Acta Neurochir. (Wienn). – 2005. – V. 147, N 2. – P. 137 – 142.
  3. Gok A., Alptekin M., Erkutlu I. Surgical approach to the fourth ventricle cavity through the cerebellomedullary fissure // Neurosurg. Rev. – 2004. – V. 27, N 1. – P. 50 – 54.
  4. Jean W. C., Abdel Aziz K. M., Keller J. T., van Loveren H. R. Subtonsillar approach to the foramen of Luschka: an anatomic and clinical study // Neurosurgery. – 2003. –V. 52, N 4. – P. 860 – 866.
  5. Kellogg J. X., Piatt J. H., Jr., Resection of fourth ventricle tumors without splitting the vermis: the cerebellomedullary fissure approach // Pediatr. Neurosurg. – 1997. – V. 27, N 1. – P. 28 – 33.
  6. Matsushima T., Fukui M., Inoue T., Natori Y., Baba T., Fujii K. Microsurgical and magnetic resonance imaging anatomy of the cerebellomedullary fissure and its application during fourth ventricle surgery // Neurosurgery. – 1992. –V. 30, N 3. – P. 325 – 330.
  7. Matsushima T., Inoue T., Inamura T., Natori Y., Ikezaki K., Fukui M. Transcerebellomedullary fissure approach with special reference to methods of dissecting the fissure // J. Neurosurg. – 2001. – V. 94, N 2. – P. 257 – 264.
  8. Mussi A. C. M., Rhoton A. L., Jr. Telovelar approach to the fourth ventricle: microsurgical anatomy // J. Neurosurg. – 2000. – V. 92, N 5. – P. 812 – 823.
  9. Rajesh B. J., Rao B. R. M., Menon G., Abraham M., Easwer H. V., Nair S. Telovelar approach: technical issues for large fourth ventricle tumors // Child’s Nerv. Syst. – 2007. – V. 23, N 5. – P. 555 – 558.
  10. Sharifi G., Jahanbakhshi A., Sabet S. A large choroid plexus papilloma removed by the cerebellomedullary fissure approach. Case report and review of the literature // Turk. Neurosurg. – 2008. – V. 18, N 3. – P. 302 – 306.
  11. Shigeno T., Kumai J., Endo M., Hotta S. Surgery of AVM of the inferior medullary velum by the uvulotonsillar approach – advantage of moving of the cerebellar tonsil: technical case report // No Shinkei Geka. – 2002 – V. 30, N 1. – P. 87 – 92.
  12. Tanriover N., Ulm A. J., Rhoton A. L., Jr., Yasuda A. Comparison of the transvermian and telovelar approaches to the fourth ventricle // J. Neurosurg. – 2004. – V. 101, N 3. – P. 484 – 498.
  13. Ucerler H., Savlam C., Cagli S., Orhan M., Zileli M. The posterior inferior cerebellar artery and its branches in relation to the cerebellomedullary fissure // Clin. Anat. – 2008. – V. 21, N 2. – P. 119 – 126.
  14. Zhang J., Wang Z., Jia G. Resection of neoplasm in fourth ventricle and at the back of pons through cerebellomedullary fissure approach // Zhonghua Yi. Xue. Za. Zhi. – 2001. – V. 81, N 11. – P. 645 – 647.
  15. Ziyal I. M., Sekhar L. N., Salas E. Subtonsillar-transcerebellomedullary approach to lesions involving the fourth ventricle, the cerebellomedullary fissure and the lateral brainstem // Br. J. Neurosurg. – 1999. – V. 13, N 3. – P. 276 – 284.
  16. Yasargil M. G. Microneurosurgery // Thieme, New York – 1996. – Vol. 4B. – P. 63 – 64.


Yu. A. Grigoryan, A. R. Sitnikov

The dissection of cerebellomedullary fissure provides approach for exposure of the fourth ventricle without vermian splitting. The purpose of this study is to describe the variants of the telovelar approach and the results in 26 patients, operated by the unilateral telovelar approach. The patients had various pathologies of the brainstem (8 cases) and the fourth ventricle (18 cases). Most of them were ependymomas, epidermoids, choroid plexus papillomas and cavernomas. A variant of unilateral telovelar approach – tonsillomedullar (6 cases), tonsillouvular (9 cases) and combined (11 cases) – was suited for every patient. Total removal of the lesion was achieved in all but two cases. The tonsillouvular approach is more preferable for the centrally located tumors from aqueduct to obex of the fourth ventricle without significant lateral spreading. The tonsillomedullar variant is better for tumors of the lower part of the fourth ventricle with a lateral spreading towards the foramen of Luschka. The unilateral telovelar approach (tonsillouvular and tonsillomedullar variants) must be used in cases of large centrally located tumors of the fourth ventricle with significant spreading in the lateral recess and the cerebellopontine angle.

Условные обозначения к рисункам:

T– миндалина мозжечка, U– язычок червя мозжечка, Tu – опухоль, 1 – задняя нижняя мозжечковая артерия, 2 – хориоидальная ветвь задней нижней мозжечковой артерии, 3 – сосудистое сплетение, 4 – нижний мозговой парус, 5 – лицевой –вестибулокохлеарный нервы, 6 – каудальная группа краниальных нервов, 7 – твердая мозговая оболочка пирамиды височной кости, 8 – Сильвиев водопровод , 9 – передняя нижняя мозжечковая артерия

Опубликовано в "Российском нейрохирургическом журнале имени профессора А.Л. Поленова", том I, № 4, 2009, с. 49 - 58.

Нейроваскулярные взаимоотношения

Нейроваскулярные взаимоотношения при гемифациальном спазме

Ю. А. Григорян, А. Р. Ситников


Yu. A. Grigoryan, A. R. Sitnikov

The article describes our results of surgical treatment of 37 patients suffered from hemifacial spasm (HS) as well as results of the morphological studies of facial nerve root exit zone (REZ). The morphological studies showed that the length of central myelin covered zone was between 0.9 and 3.6 mm long (mean - 2.24 mm). This zone didn’t spread longer than 1.1 facial nerve diameter. Intra- operatively 27 cases of compression by a single vessel and 9 cases of multiple vessels compression were found. In cases of a single vessel compression the compression was due to AICA in 11 cases, due to PICA - 12 cases and due to VA – 4 cases. In 35 cases we achieved the full decompression of facial nerve REZ. In one case the complete decompression was not possible because the penetration of the vestibular nerve by AICA, what made manipulations on this artery and on facial nerve almost impossible. Excellent results of surgical treatment achieved in 33 patients. One patient had unsatisfied outcome as mentioned above. There were no serious complications after the surgical procedure. A vascular decompression is a highly effective and relatively safe method of treatment of HS. Hemifacial spasm occurs due to compression of facial nerve’s central myelin covered zone, so the surgical decompression must be done close to REZ nearby brain stem.

Введение. Гемифациальный спазм (ГС) или болезнь Бриссо (Brissand) представляет собой нервно-мышечное заболевание, проявляющееся безболезненными односторонними насильственными клонико-тоническими сокращениями лицевой мускулатуры. Согласно P. J. Jannetta основополагающим фактором в возникновении “гиперфункциональных синдромов краниальных нервов”, включая гемифациальный спазм, является сдавление парастволовой входной/выходной зоны соответствующего нервного корешка [3, 10-12, 16]. Исследования микрохирургической анатомии корешков черепных нервов мостомозжечкового угла, показало значительную вариабельность взаиморасположения комплекса VII VIII нервов и прилежащих сосудов [10, 19, 21]. Микрохирургическая эксплорация структур мостомозжечкового угла на стороне поражения у пациентов с ГС в подавляющем большинстве случаев выявляет сосудистую компрессию корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Эффективность васкулярной декомпрессии в лечении ГС зависит от правильной идентификации сдавливающего сосуда, топографические взаимоотношения которого с корешком лицевого нерва имеют четкие отличительные черты, позволяющие подтвердить наличие нейроваскулярного конфликта. Неадекватная микрохирургическая эксплорация парастволового отдела лицевого нерва и неправильная идентификация сдавливающего сосуда приводят к увеличению числа осложнений и ухудшению результатов лечения ГС [1-5, 9-13, 15-20, 23]. Волокна парастволовых отделов нервных корешков окружены миелином центрального типа, образованным олигодендроглией (глиальный конус), а относительно дистальные отделы нервных волокон покрыты миелином периферического типа, сформированного Шванновскими клетками. Центральный тип миелина является менее прочным, легче подвергается разрушению при различных компрессионных воздействиях, и поэтому, сосудистое или опухолевое сдавление нервного корешка на уровне его глиального сегмента, приводит к локальной демиелинизации с последующим рядом патофизиологических феноменов, формирующих клиническую картину заболевания [1, 6, 17].

Цель настоящего исследования заключается в исследовании протяженности выходной зоны корешка лицевого нерва из ствола головного мозга, а также в оценке нейроваскулярных взаимоотношений и эффективности сосудистой декомпрессии у пациентов с ГС.

Материалы и методы. Проведено исследование 20 корешков лицевого нерва на 10 препаратах ствола головного мозга, извлеченных во время аутопсии у пациентов (6 женщин и 4 мужчин, в возрасте 60-71 лет), при жизни не страдавших заболеваниями центральной нервной системы. Для последующего исследования оставляли поперечный срез ствола головного мозга с исходящими из него волокнами лицевых нервов. Полученные после фиксации и заливки тонкие срезы окрашивались гематоксилином-эозином и по Ван-Гизону для идентификации в корешке лицевого нерва сегментов с центральным типом миелинизации. Протяженность глиального конуса измерялась от поверхности ствола головного мозга вдоль лицевого нерва до начала участка со Шванновским (периферическим) типом миелина. Анализ нейроваскулярных взаимоотношений проведен у 37 пациентов (из них женщин – 29 и мужчин - 8, в возрасте от 20 до 77 лет), страдающих ГС. Всем больным проводились неврологический осмотр, МРТ и/или КТ головного мозга. У 17 пациентов был выявлен левосторонний ГС, у 20 пациентов – правосторонний. У всех пациентов при клиническом осмотре отмечали односторонние насильственные безболезненные неконтролируемые сокращения лицевых мышц. Во всех наблюдениях отмечено типичное прогрессирующее развитие ГС, манифестирующее с подергиваний нижних отделов круговой мышцы глаза и последующим распространением в течение 1-3 лет на остальные мимические мышцы. Средняя длительность заболевания до проведения хирургического лечения составила 6, 8 года (от 1 до 16 лет). Проводимое в течение длительного времени разнообразное медикаментозное лечение и применение препаратов ботулотоксина приводило к незначительному и транзиторному уменьшению степени гемифациального спазма с неизбежным постепенным прогрессированием клинической картины. Неврологическая оценка выявила во всех случаях наличие одностороннего ГС с различным сочетанием клонических и тонических компонентов спазма. У всех больных наблюдались четкие синкинетические феномены на стороне поражения. В начальные периоды заболевание проявлялось клоническими сокращениями, а последующее распространение насильственных сокращений на большую часть мимических мышц характеризовалось нарастанием тонического компонента спазма. Слуховые феномены в виде щелчка одновременно с сокращениями мышц лица вследствие судорожного напряжения m. stapedius отмечались у 9 пациентов. Только в 6 случаях выявлены клинические признаки легкого пареза лицевого нерва (2 степень по шкале House-Brackmann), оцениваемые в межприступном интервале. Случаев семейного заболевания в представленной группе больных не зафиксировано. У 1 пациента ГС сочетался с ипсилатеральной тригеминальной невралгией (painful tic convulsif, согласно определению в англоязычной литературе) и в 1 случае наблюдалась контралатеральная тригеминальная невралгия. По МРТ головного мозга у 29 пациентов были выявлены признаки нейроваскулярного конфликта на стороне поражения и у 1 пациентки была обнаружена невринома области левого яремного отверстия. КТ и МРТ ангиография у 16 пациентов показала выраженную патологическую извитость и эктазию вертебробазилярных артерий (мегадолихобазилярная аномалия). Оперативное вмешательство осуществлялось ретромастоидальным подходом в положении больного сидя. Обнажение сосудистого сплетения в боковом вывороте IV желудочка, латеральной поверхности ствола головного мозга и зоны выхода лицевого нерва проводилось вдоль языкоглоточного нерва оттеснением вверх и медиально нижне-латеральных отделов полушария мозжечка. Идентификация сдавливающего сосуда осуществлялась последовательной микродиссекцией васкулярных структур, после чего оценивались их взаимоотношения со стволом мозга и выходной зоной корешка лицевого нерва. Декомпрессию производили путем рассечения арахноидальных сращений между стволом головного мозга, корешком лицевого нерва и сосудами. Сосудистая структура, вызывающая нейроваскулярный конфликт, отводилась от зоны выхода корешка лицевого нерва с последующей фиксацией ее нового положения с помощью нескольких участков (2-3 мм) мышечной и фасциально-жировой тканей пациента (29 случаев) или синтетических цилиндрических протекторов (8 случаев), устанавливаемых между стволом головного мозга и прилежащими сосудами.

Результаты и их обсуждение. Микроморфологические исследования выявили, что протяженность глиального конуса, т.е. участка корешка лицевого нерва с центральным типом миелинизации нервных волокон, достаточно вариабельна. Протяженность данного участка корешка от поверхности ствола головного мозга до начала периферического сегмента со Шванновским миелином составляла 0,9 — 3,6 мм (в среднем – 2,24 мм) (рис. 1).

hemifacial spasm 1

Рис. 1 Микрофотография парастволового отдела корешка лицевого нерва (ув. 4х10, окраска гематоксилином и эозином). А – длина глиального конуса от поверхности ствола головного мозга, В – ширина нервного корешка, С – переходная зона Obersteiner-Redlich. Соотношение А/В – 1.1.

Более значительное распространение глиального конуса в относительно периферические отделы нервного корешка в сторону внутреннего слухового прохода не было выявлено ни в одном из исследованных нами препаратов. Сопоставление протяженности парастволовых сегментов центрального типа миелинизации с обеих сторон ствола головного мозга выявило незначительную асимметрию глиального конуса в пределах 0,1- 0,8 мм (в среднем — 0,3 мм). Сходные результаты были опубликованы ранее различными авторами. Так, H. Skinner, оценивая результаты собственных исследований миелинизации нервных корешков на препаратах ствола головного мозга, показал, что расстояние между стволом мозга и отрезком нерва, волокна которого покрыты миелином Шванновских клеток (длина глиального конуса) является специфичным для разных черепных нервов. Согласно исследованиям аутопсийного материала автор обнаружил, что длина глиального конуса корешка лицевого нерва равна в среднем 2,5 мм [24]. В работе, посвященной анатомическому исследованию краниальных нервов, J. Lang и U. Reiter было показано, что от поверхности ствола головного мозга сегмент лицевого нерва с центральным типом миелинизации распространяется на 2,05 мм [14]. В нашем исследовании поперечный размер корешка лицевого нерва в парастволовой зоне составлял в среднем 2,21 мм, варьируя от 1,9 до 3,7 мм. Полученные результаты позволяют приблизительно оценить протяженность глиального конуса относительно толщины нервного корешка во время хирургического вмешательства. Согласно представленным данным длина выходной зоны с центральным типом миелинизации в 1,1 раз превышала толщину корешка лицевого нерва. Полученные нами данные подтверждают предположение о том, что интраоперационные манипуляции, направленные на выявление и устранение сосудистой компрессии корешка лицевого нерва должны проводиться на небольшом (до 4 мм) участке парастволовой зоны, протяженность которого приблизительнео равна толщине нервного корешка. M. Tomii и соавт. показали, что после выхода из понтомедуллярной борозды лицевой нерв плотно сращен с боковой поверхностью ствола головного мозга на протяжении 8-10 мм и потом отделяется от поверхности Варолиева моста, формируя цистернальный сегмент [25]. Эти данные указывают на необходимость хирургической эксплорации участка ствола головного мозга, расположенного вентрокаудальнее от цистернального сегмента лицевого нерва, во время оценки нейроваскулярных взаимоотношений при ГС. Дополнительные хирургические действия на относительно периферических (дистальных) отделах корешка лицевого нерва не являются оправданными с позиции теории нейроваскулярной компрессии и могут привести к нежелательным неврологическим последствиям. У всех пациентов с ГС была обнаружена компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва из ствола головного мозга. В 27 случаях была выявлена компрессия одним сосудом и в 9 – несколькими васкулярными структурами. В группе одиночных компрессионных воздействий сдавление корешка лицевого нерва было вызвано передней нижней мозжечковой артерией (ПНМА) у 11 пациентов, задней нижней мозжечковой артерией (ЗНМА) - у 12 пациентов и у 4 больных выявлена компрессия позвоночной артерией (ПА), причем у 2 из них в нейроваскулярном конфликте участвовала противоположная ПА [7, 8]. В случаях множественной компрессии, вызывающей нейроваскулярный конфликт, обнаружены следующие варианты сочетанного расположения сосудов в выходной зоне корешка лицевого нерва: ПА + ЗНМА – 4 пациента, ПА + ПНМА — 1, ПНМА + длинная огибающая артерия ствола — 1, ЗНМА + ПНМА — 1, БА + ПНМА – 1 и ПНМА + вена – 1 пациент. В 1 наблюдении невриномы яремного отверстия после диссекции и удаления опухоли было обнаружено сдавление выходной зоны корешка лицевого нерва петлей ЗНМА, смещенной опухолевым узлом вверх. В 35 случаях последовательная микродиссекция арахноидальных сращений позволила мобилизовать васкулярные структуры и отвести их от ствола головного мозга для полноценной декомпрессии выходной зоны корешка лицевого нерва. В 1 наблюдении адекватная декомпрессия не была достигнута ввиду того, что в аномальной петле ПНМА, поднимавшейся вверх от ствола мозга располагались волокна вестибулокохлеарного нерва. Отведение артерии от ствола головного мозга и корешка лицевого нерва вследствие имеющихся анатомических особенностей неизбежно привело бы к повреждению волокон вестибулокохлеарного нерва. У пациентки с невриномой яремного отверстия проведено тотальное удаление опухоли с васкулярной декомпрессией корешка лицевого нерва. При одностороннем сочетании ГС и тригеминальной невралгии проведена одновременная декомпрессия корешков лицевого и тройничного нервов [7], а в случае сочетания с контралатеральной невралгией тройничного нерва лицевая пароксизмальная боль устранена чрезкожной радиочастотной тригеминальной ризотомией. Летальных исходов и инфекционных осложнений после хирургического лечения в представленной группе больных не было зафиксировано. Среди неврологических осложнений нейроваскулярной декомпрессии отмечены признаки локального тракционного поражения комплекса вестибулокохлеарный – лицевой нервы. У 9 пациентов наблюдалось послеоперационное снижение слуха на стороне проведенного вмешательства, которое у 3 из них сочеталось с ощущением заложенности уха. У этих 3 больных нарушение слуха было обусловлено вскрытием и последующей тампонадой воздухоносных ячеек сосцевидного отростка и спустя 1-2 месяца отмечено восстановление функции слуха. У остальных 6 пациентов восстановления слуховой функции не наблюдалось. В 2 наблюдениях на фоне резкого снижения слуха выявлен транзиторный ипсилатеральный парез лицевого нерва до 3 баллов по шкале House-Brackmann, регресс которого отмечался в течение 1 и 3 месяцев соответственно. У 34 пациентов ближайший результат хирургического лечения оценен как отличный, характеризующийся полным исчезновением клонико-тонических сокращений и синкинезий лицевой мускулатуры. В 1 случае, когда по указанным выше причинам не была произведена адекватная сосудистая декомпрессия, клиническая картина ГС не претерпела изменений. Следует особо подчеркнуть, что у 2 пациентов с послеоперационным тракционным парезом лицевого нерва восстановление функций мимических мышц не привело к возобновлению ГС. Таким образом, полное исчезновение клинических проявлений ГС было достигнуто у 36 из 37 оперированных пациентов. У большинства пациентов клинические проявления исчезли сразу же после операции, а в 8 наблюдениях ГС, затухающий по своей частоте и выраженности, наблюдался в течение 3-7 дней после сосудистой декомпрессии до полного регресса неврологических проявлений. Вместе с исчезновением ГС отмечен регресс легкого пареза лицевого нерва, имеющегося в дооперационном периоде. При этом замечено, что у пациентов с более длительным анамнезом заболевания и выраженным тоническим компонентом спазма регресс симптомов наступал несколько позже, чем у пациентов, которым хирургическое лечение было проведено в сравнительно ранние сроки с преимущественно клоническим типом ГС. Отдаленные результаты сосудистой декомпрессии прослежены у 32 пациентов. Срок последующего наблюдения за оперированными пациентами составил в среднем 9,7 лет (от 1 до 18 лет). Каких-либо отсроченных неврологических осложнений, также как и рецидивов ГС отмечено не было. Полученные нами результаты подтверждают общепризнанное мнение о ведущей роли сосудистой компрессии глиального сегмента корешка лицевого нерва в возникновении ГС. Во всех случаях во время микрохирургической эксплорации выявлено сдавление различными сосудами парастволового отдела лицевого нерва с его четким перегибом и деформацией, а иногда и образованием борозды вдавления. Обнаруживаемая деформация нервных волокон выявлялась вблизи ствола мозга, причем часто сдавливающая сосудистая структура прилежала непосредственно к стволу головного мозга. По протяженности дислоцированная и деформированная часть корешка лицевого нерва составляла обычно не более 3 мм от поверхности ствола головного мозга, незначительно распространяясь на свободный цистернальный сегмент нерва. Нейроваскулярные конфликты при ГС в зависимости от сдавливающих сосудов можно условно подразделить на три типа. Первый тип представлен дополнительными петлями мозжечковых артерий (ПНМА и ЗНМА), внедряющихся в зону выхода корешка лицевого нерва (рис. 2).

hemifacial spasm 2

Рис. 2. Интраоперационная фотография при ГС слева. Компрессия лицевого нерва петлей передней нижней мозжечковой артерией.

Второй топографический вариант нейроваскулярного конфликта обусловлен патологической деформацией таких крупных сосудов как ПА и БА (рис. 3) и третий включает в себя особенности первых двух вариантов (рис. 4).

hemifacial spasm 3

Рис. 3. Интраоперационная фотография при ГС слева. Компрессия лицевого нерва контралатеральной позвоночной артерией.

hemifacial spasm 4

Рис. 4. Интраоперационная фотография при ГС справа. Компрессия лицевого нерва позвоночной и задней нижней мозжечковой артериями.

Основной принцип устранения нейроваскулярного конфликта при лечении ГС заключается в проведении микрохирургических манипуляций на сосудистых и арахноидальных структурах с минимальным инструментальным воздействием на ствол головного мозга и корешок лицевого нерва. Необходимо подчеркнуть, что в нейроваскулярном конфликте, вызванном ПНМА или ЗНМА, обычно участвуют начальные сегменты этих петлеобразно изогнутых артерий. Проведение микрохирургической декомпрессии корешка лицевого нерва в случаях сдавления нервных волокон петлями ЗНМА и ПНМА требует мобилизации артериального сосуда на протяжении от ствола головного мозга или позвоночной артерии до перехода на полушарие мозжечка в случае ПНМА или места прохождения ЗНМА под каудальной группой черепных нервов. Подобная методика протяженной мобилизации мозжечковых сосудов позволяет значительно сместить в сторону от ствола головного мозга и корешка лицевого нерва сдавливающий сосуд, выделить и сохранить тонкие перфорирующие ветви и предупредить перегибание, особенно под острым углом, артериального ствола с целью профилактики ишемических поражений ствола головного мозга и мозжечка. После завершения мобилизации и транспозиции сдавливающего сосуда, обычно в каудолатеральном направлении, фиксация вновь созданных топографических взаимоотношений легко достигается сочетанной установкой нескольких фрагментов мягких аутоимплантатов (мышца, жир, фасция) между стволом головного мозга и артерией (рис. 5, а, б, в).

hemifacial spasm 5a
hemifacial spasm 5b
hemifacial spasm 5c

Рис. 5. Интраоперационная фотография при ГС справа. Компрессия лицевого нерва петлей задней нижней мозжечковой артерии. а – первоначальная картина нейроваскулярного конфликта. б – артериальная петля смещена вниз от лицевого нерва в – между стволом головного мозга и артерией установлен фрагмент мышечной ткани. Сращенный со стволом головного мозга участок лицевого нерва (стрелки) деформирован в месте имевшегося сосудистого сдавления.

Условные обозначения для рисунков 2-5:

1 – вестибулокохлеарный-лицевой нервы

2 – каудальная (IX-XI) группа нервов

3 – передняя нижняя мозжечковая артерия

4 – задняя нижняя мозжечковая артерия

5 – позвоночная артерия

6 – ветви передней нижней мозжечковой артерии

Идентификация второго типа нейроваскулярного конфликта требует некоторой модификации общепринятой методики сосудистой декомпрессии. Важной отличительной чертой компрессии такими крупными сосудами как ПА и БА является сдавление не только выходной зоны корешка лицевого нерва, но деформация и дислокация ствола головного мозга, особенно в случаях мегадолихобазилярной аномалии. Мобилизация этих значительных по размеру артерий весьма затруднена по ряду причин. Атеросклеротические изменения стенок артерий, приводящие к повышенной твердости и хрупкости, не позволяют смещать их на необходимое расстояние в латеральном направлении для декомпрессии ствола головного мозга с выходящим из него корешком лицевого нерва. Другой важной чертой подобных вариантов конфликта является наличие в зоне хирургических манипуляций перфорантных сосудов ствола головного мозга, отходящих непосредственно от стенки смещаемого сосуда, а также более крупных ветвей таких, как ПНМА, ЗНМА и огибающие артерии. Осторожная арахноидальная микродиссекция и поэтапное постепенное латеральное смещение крупного сосуда должны проводиться на сравнительно большом протяжении вдоль ствола головного мозга. Этот прием приводит к смещению артерии всего на 2-3 мм на уровне верхней и нижней границ диссекции, но позволяет осуществить значительную латеральную транспозицию, как правило, достаточную для полноценной декомпрессии зоны выхода корешка лицевого нерва. В большинстве случаев длина субарахноидальных отрезков перфорирующих артерий оказывается достаточной для безопасного отведения артерии от ствола головного мозга. Новое расположение крупной артериальной структуры закрепляется установкой между сосудами и стволом головного мозга нескольких фрагментов мягких имплантатов, размеры которых минимальны на верхней и нижней границах диссекции, и максимальны на уровне зоны выхода корешка лицевого нерва. Устранение третьего типа нейроваскулярного конфликта при ГС требует комбинированного применения представленных выше микрохирургических приемов. Наш опыт показал, что более целесообразно начинать декомпрессию с мобилизации ПА и БА, так как первоначальная диссекция крупных сосудов облегчает последующее выделение и транспозицию сравнительно мелких ПНМА и ЗНМА. В некоторых случаях после завершения декомпрессии парастволового отрезка на свободных (цистернальных) отделах лицевого нерва и прилежащего к нему вестибулокохлеарного нерва определяются сосудистые структуры, обычно представленные сравнительно тонкими ветвями ПНМА (рис. 5, а, б, в). Эти сосуды, располагающиеся вблизи внутреннего слухового прохода, лежат вдоль волокон нервов, не оказывая перекрестного компрессионного воздействия, и не имеют существенного значения в патогенезе ГС. Данное утверждение основывается на полном регрессе клинической картины заболевания после проведении сосудистой декомпрессии выходной зоны корешка лицевого нерва при сохранности васкулярных контактов на дистальном отрезке лицевого нерва. Необходимость хирургических манипуляций на дистальных участках лицевого нерва возникает только в случаях отсутствия компрессии парастволового отрезка (выходной зоны) и обнаружении перекрестного расположения сосуда относительно волокон лицевого нерва вблизи внутреннего слухового прохода [22]. Применение синтетических цилиндрических протекторов, окружающих артериальную структуру и «изолирующих» сосуд от прилежащих нервных структур, возможно, согласно нашему опыту, лишь в некоторых случаях первого варианта нейроваскулярного конфликта при ГС. В представленной группе пациентов среди 6 наблюдений с послеоперационным перманентным снижением слуха (в 2 из которых отмечался транзиторный парез лицевого нерва), синтетические цилиндрические протекторы использованы в 5 случаях. Фиксация нового положения артерии свободно установленными вокруг сосуда цилиндрическими протекторами представляется ненадежной из-за сравнительно легкой смещаемости кольцевидного имплантата, вследствие чего иногда требуется использование нескольких протекторов различного диаметра. Большая протяженность диссекции сосуда, опасность перегиба перфорирующих артерий на поперечных срезах цилиндрического протектора, а также необходимость установки нескольких колец для надежной декомпрессии и более высокий риск повреждений сосудистых и нервных структур послужили основанием для практически полного отказа в нашей практике от использования этого вида имплантатов. Применение кольцевидных цилиндрических имплантатов может быть полезным для прочной фиксации отведенных от ствола головного мозга ПА и БА с помощью дополнительных швов к твердой мозговой оболочке. В большинстве случаев ГС нами использованы мягкие протекторы — аутоимплантаты (мышца, жир, фасция) для окончательной фиксации вновь созданных нейроваскулярных взаимоотношений. Подобный выбор обусловлен не только постоянной доступностью материала, но и легкостью его моделирования по размерам и форме для каждого этапа конкретной ситуации. Основной целью установки имплантатов является не устранение компрессионного воздействия, а фиксация новых топографических взаимоотношений между нервными и васкулярными структурами, что надежно обеспечивается применяемыми аутотканями в процессе последующего рубцевания.


1. ГС развивается вследствие васкулярной компрессии парастволового отдела корешка лицевого нерва избыточными петлями ПНМА и ЗНМА (первый тип), ПА и БА (второй тип) и комбинированным воздействием этих артерий (третий тип).

2. Поиск васкулярной компрессии у пациентов с ГС должен проводиться на уровне глиального сегмента корешка лицевого нерва, распространяющегося в среднем на 2,2 мм (максимально до 3,6 мм) от поверхности ствола головного мозга.

3. Методика сосудистой декомпрессии должна быть модифицирована соответственно обнаруженному во время оперативного вмешательства варианту нейроваскулярного конфликта.

4. Васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва при ГС является высокоэффективным методом лечения, характеризующимся полным и перманентным устранением гиперкинезов при сравнительно низкой частоте осложнений.


  1. Оглезнев К. Я., Григорян Ю. А., Шестериков С. А. Патофизиологические механизмы возникновения и методы лечения лицевых болей – Наука, Новосибирск, 1990.
  2. Оглезнев К. Я., Григорян Ю. А., Шестериков С. А. Декомпрессия лицевого нерва при фациальном гемиспазме // Вопр. нейрохир. – 1993. – N.1. – С. 12 – 15.
  3. Barker F. G., Jannetta P. J., Bissonette D. J., Shields P. T., Larkins M. V., Jho H. D. Microvascular decompression for hemifacial spasm // J. Neurosurg. – 1995. – V. 82, N 2. – P. 201 – 210.
  4. Campos-Benitez M., Kaufmann A. M. Neurovascular compression findings in hemifacial spasm. // J. Neurosurg. – 2008. – V. 109, N 3. – P. 416 – 420.
  5. Dannenbaum M., Lega B. C., Suki D., Harper R. L., Yoshor D. Microvascular decompression for hemifacial spasm: long-term results from 114 operations performed without neurophysiological monitoring. // J. Neurosurg. – 2008. – V. 109, N 3. – P. 410 – 415.
  6. De Ridder D., Moller A., Verlooy J., Cornelissen M., De Ridder L. Is the root entry/exit zone important in microvascular compression syndromes? // Neurosurgery. – 2002. – V. 51, N 2. – P. 427 – 433.
  7. Grigoryan Y. A., Dreval O. N., Michailova S. I. Painful tic convulsif caused by a contralateral vertebral artery // Surg. Neurol. – 1991. – V. 35, N 6. – P. 471 – 474.
  8. Grigoryan Y. A., Goncharov M. Z., Lazebny V. V. Hemifacial spasm caused by a contralateral vertebral artery: case report // Surg. Neurol. – 2000. – V. 53, N 5. – P. 493 – 497.
  9. Huang C. - I., Chen I. - H., Lee L. - S. Microvascular decompression for hemifacial spasm. Analyses of operative findings and results in 310 patients // Neurosurgery. – 1992. – V. 30, N 1. – P. 53 – 57.
  10. Jannetta P. J. Hemifacial spasm // The cranial nerves: anatomy, pathology, pathophysiology, diagnosis, treatment / Eds. Samii M., Jannetta P. J. – Berlin, Springer, 1981. – P. 484 – 493.
  11. Jannetta P. J. Neurovascular compression of the facial nerve in hemifacial spasm: relief by microsurgical technique // Reconstructive Surgery of Brain Arteries / Ed. Merei F. T. – Budapest, 1974. – P. 193 – 199.
  12. Jannetta P. J. Neurovascular compression in cranial nerve and systemic disease // Ann. Surg. – 1980. – V. 192. – P. 518 – 524.
  13. Kalkanis S. N., Eskandar E. N., Carter B. S., Barker F. G., // Microvascular decompression surgery in the United States, 1996 to 2000: mortality rates, morbidity rates, and the effects of hospital and surgeon volumes // Neurosurgery. – 2003. – V. 52, N 6. – P. 1251 – 1262.
  14. Lang J., Reiter U. Über die intrazisternale Länge der Hirnnerven VII-XII. // Neurochirurgia. – 1985. – V. 28, N 4. – P. 153 – 157.
  15. Loeser J. D., Chen J. Hemifacial spasm: treatment by microsurgical facial nerve decompression // Neurosurgery. – 1983. – V. 13, N 1. – P. 141 – 146.
  16. McLaughlin M. R., Jannetta P. J., Clyde B. L., Subach B. R., Comey C. H., Resnick D. K. Microvascular decompression of cranial nerves: lessons learned after 4400 operations // J. Neurosurg. – 1999. – V. 90, N 1. – P. 1 – 8.
  17. Moller A. R. The cranial nerve vascular compression syndrome: I. A review of treatment // Acta. Neurochir. (Wien). – 1991. - V. 113, N 1-2. – P. 18 -23.
  18. Nagahiro S., Takada A., Matsukado Y., Ushio Y. Microvascular decompression for hemifacial spasm. Patterns of vascular compression in unsuccessfully operated patients // J. Neurosurg. – 1991. – V. 75, N 3. – P. 388 – 392.
  19. Naraghi R., Tanrikulu L., Troescher-Weber R., Bischoff B., Hecht M., Buchfelder M., Hastreiter P. Classification of neurovascular compression in typical hemifacial spasm: three-dimensional visualization of the facial and vestibulocochlear nerves // J. Neurosurg. – 2007. – V. 107, N 6. – P. 1154 – 1163/
  20. Payner T. D., Tew J. M., Jr. Recurrence of hemifacial spasm after microvascular decompression // Neurosurgery. – 1996. – V. 38, N 4. – P. 686 – 691.
  21. Rhoton A. L., Jr. The cerebellopontine angle and posterior fossa cranial nerves by the retrosigmoid approach // Neurosurgery. – 2000. – V. 47. – Suppl. 3. – P. 93 – 129.
  22. Ryu H., Yamamoto S., Sugiyama K., Uemura K., Miyamoto T. Hemifacial spasm caused by vascular compression of the distal portion of the facial nerve. Report of seven cases. // Neurosurgery. – 1998. – V. 88, N 3. – P. 605-609.
  23. Samii M., Günther T., Iaconetta G., Muehling M., Vorkapic P., Samii A., Microvascular decompression to treat hemifacial spasm: long-term results for a consecutive series of 143 patients // Neurosurgery. – 2002. – V. 50, N 4. – P. 712 – 719.
  24. Skinner H. A. Some histologic features of the cranial nerves // Arch. Neurol. Psychiatry. – 1931. – V. 25. – P. 356 – 372.
  25. Tomii M., Onoue H., Yasue M., Tokudome S., Abe T. Microscopic measurement of the facial nerve root exit zone from central glial myelin to peripheral Schwan cell myelin // J. Neurosurg. – 2003. – V. 99, N 1. – P. 121 – 124.

Опубликовано Журнал «Вопросы нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко».- 2009. - № 4. – С. 13 – 16

Microsurgical decompression of cranial nerves

Microsurgical decompression of cranial nerves

Grigoryan Yu. A., Sitnikov A. R.

Keywords: hemifacial spasm, microsurgical decompression, trigeminal neuralgia, vagoglossopharyngeal neuralgia

Objectives: to analyse the intra-operative findings and results of microsurgical decompression among the patients with vascular or tumour-related compression of caudal cranial nerves.

Materials and methods: 191 patients were operated applying the method of microsurgical decompression. Surgery was performed via retromastoidal approach with following transposition of intracranial vessels or tumour resection and implantation of various protective systems between the vessels, cranial nerves and brain stem.

Results: 170 patients had trigeminal neuralgia (TN), 16 – hemifacial spasm (HS) and 5 - vagoglossopharyngeal neuralgia (GPN). The vascular compression was observed in 180 patients; the compression by tumour in 11 patients. In most of the cases of TN the compression was due to superior cerebellar artery or its brunches, occasionally due to anterior inferior cerebellar artery or basilar artery. Among the patients, suffering from HS and GPN compression resulted from basilar artery, anterior inferior and posterior inferior cerebellar arteries. The compression by tumour was found in 10 cases of TN and in one case of HS. After the surgery about 99% of patients had good outcomes. The pain relapsed in 5% of patients following by the re-operation.

CONCLUSION: the microsurgical decompression of nerves roots is the highly effective method of surgical treatment, characterised by the remaining of nerves functions and low re-occurrence rate.

Black sea Neurosurgical congress, 1 – 3/10/2007 Olginka, Krasnodar area, Russia, Сборник тезисов, c. 83

Focal cortical dysplasia-associated epilepsies in adults: surgical treatment

Focal cortical dysplasia-associated epilepsies in adults: surgical treatment

Sitnikov A. R., Grigoryan Yu. A., Mishnyakova L. P.

Keywords: epilepsy, focal cortical dysplasia, topectomy

Objectives: to analyse the morphological findings and results of surgical treatment of adult patients with FCD – associated epilepsies.

Materials and methods: 8 patients with FCD were operated. The topectomy was done in all cases after pre-surgical evaluation which obligatory included an MRI – scan, EEG – video and invasive corticography for every patient. In two cases was performed awake-asleep-awake craniotomy for patient with FCD located in eloquent brain areas.

Results: The mean age of patients was 26 years (between 17 and 33 years). The mean duration of disease was 9.7 years. There were 4 females and 4 males. The MRI scan showed obvious FCD in 5 patients. Three patients have had FCD in temporal lobe (one of them in dominant hemisphere), and five patients – in frontal lobe. All patients underwent an invasive corticography before the surgical resection to identify the epileptogenic region which was resected afterwards. The morphological examination revealed FCD I type in 2 cases, FCD IIa in 3 patients and IIb –in 3 patients. The one –year up to three-years follow – up showed complete freedom from seizures in 4 patients (Engel Ia), 3 patients achieved Engel II (rare partial seizures) and one patient has Engel III (patient withdrew from medication just after the operation without permission of her physician).

CONCLUSION: FCD – associated drug-resistant epilepsies in adult patients can be successfully treated by topectomy, however doctors have to keep the protocol of pre-surgical evaluation to achieve the best results.

Clinical case of the late diagnosis of type-II schizencephaly

Clinical case of the late diagnosis of type-II schizencephaly

Submitted: 22 September 2006
Revised: 19 December 2006
Published: 1 May 2007


The management of patients with epilepsy in rural areas is often hampered by the lack of diagnostic facilities and neuro-radiologists. There are many congenital abnormalities which can present with seizures only, or in combination with other neurological symptoms. This case report examines the occurance of the rare brain abnormality schizencephaly in a 14 year old boy, following a chain of management errors and incorrect treatments.

Key words: epilepsy, schizencephaly.



The management of patients with epilepsy in rural areas is hampered by the lack of diagnostic facilities and often by the absence of professional neuro-radiologists who can interpret CT scans or MRI data. There are many congenital abnormalities which can present with seizures only, or in combination with other neurological symptoms and these can be misdiagnosed. Knowledge of these conditions and proper management at the primary healthcare stage can avoid incorrect treatment and help select patients appropriate for surgical treatment.

Schizencephaly (synonyms: agenetic porencephaly, cerebrospinal fluid-filled cleft in the brain) is a rare disorder of neuronal migration characterised by a cerebrospinal fluid-filled cleft, which is lined with gray matter. There are two major forms of this rare brain abnormality: closed-lip schizencephaly (type I), with narrow clefts and lips fused in certain areas (pial-ependymal seam); and open-lip schizencephaly (type II), with widely separated walls encompassing an excessive cerebrospinal fluid space1. The sides of the clefts are generally lined with heterotopic gray matter2, which can cause abnormal neuronal activity resulting in epilepsy. This case report is of a late diagnosis of schizencephaly which resulted in a chain of management errors and incorrect treatment of the patient.

Case report

The patient, a 14 year old black male, presented with repeating seizures (2-4 per day) and left-sided hemiplegia since birth. The seizures began in the left arm with following extension to the left leg, and secondary generalization. There was no pediatric history of other complications. His was a normal delivery at term from healthy parents. On examination the child’s general health was good. His HIV-status was negative and no signs of congenital or chronic infections were present. The patient was admitted to hospital several times with epileptic seizures, and he had been taking phenytoin as an anti-epileptic treatment (150 mg daily as a single dose) without any obvious clinical effect for 14 years. A neurological examination revealed the following. The patient was fully conscious, Glasgow coma scale was 15. No meningeal symptoms were found. His pupils were equal in size, with photoreaction and corneal reflexes symmetrical and normal. A slight paresis of the facial muscles innervated by right VII, XII and IX cranial nerves was noticed. A left-sided hemiparesis with decreased muscles tonus and muscle sub-atrophy was also found. No abnormal reflexes were detected. The child’s cognitive development was normal. The results of his admission lumbar puncture were: CSF clear and colorless; no cells; total protein 0.4 g/L; chloride 124 mmol/L; glucose 3.7 mmol/L.

On cranial MRI, images of right-sided unilateral parietal clefts were detected lined by gray matter. The clefts were typical of open-lip schizencephaly, showing communication of the lateral ventricles and subarachnoid space. The septum pellucidum was partially underdeveloped. The optic nerves and chiasm were normal and the interhemispheric fissure was intact.


Figure 1: T2-weighted FLAIR MRI scan of the patient. Right-sided unilateral parietal clefts were detected, lined by gray matter, connected with right lateral ventricle, septum pellucidum hypoplasia.

Compensatory enlargement of the right lateral ventricle was also detected, without a midline shift. He was commenced on combined anti-epileptic therapy of carbamazepine 800 mg/daily and valproic acid 300 mg/daily (in divided doses). After 4 days’ treatment the seizures stopped and did not recur during 2 months’ observation. No side-effects of the treatment were noted.


Many factors having a toxic influence on pregnancy (eg viral infections, genetic factors, and vascular or metabolic involvement) have been suggested as the cause of schizencephaly3. One hypothesis involves a developmental defect in the blood vessels supplying the cerebral cortex4, resulting in tissue death and cleft formation due to lack of oxygen. The detection of mutations in the homeodomain gene Emx2 in some schizencephaly patients5 has confirmed that at least some schizencephaly cases result from germline mutations. Emx2 is expressed in restricted areas of the developing mammalian forebrain, including areas that develop into the cerebral cortex6. However the lack of Emx2 mutations in most schizencephaly patients has suggested the likelihood of other genes being involved. Another homeodomain gene Lhx2 expressed in the developing forebrain can be responsible for the development of schizencephaly, as demonstrated in Lhx2- knockout mice7,8. Worldwide there are more than 70 cases of type II schizencephaly reported in humans9,10.

The severity and variety of symptoms are according to the extent the cortex is involved in the defect. Patients with unilateral clefts may have mild hemiparesis and seizures but otherwise have normal development. Patients with bilateral clefts present with severe mental deficits and severe motor anomalies including spastic quadriparesis. These patients frequently present with blindness, which is often associated with septo-optic displasia. Language development is more likely to be normal in patients with unilateral schizencephaly, compared with patients with bilateral clefts11.

Intractable seizures are frequently noted in schizencephaly. Several types of seizures have been reported, including generalized tonic-clonic, partial motor, and sensory seizures. Infantile spasms have been seen in a few children.

However, the presentation of epilepsy with severe local neurological symptoms, pathological changes of the cerebrospinal fluid or uncontrolled seizures requires a compulsory MRI, or CT-scan (sometimes both) for adequate epilepsy management. The management of different varieties of epilepsy requires the proper administration of anti-epileptic drugs, considering the cause of epilepsy and the pharmacological mechanism of the drugs’ action. Doctors involved in primary health care in rural areas, where epilepsy is not a rare pathology, must select patients with these conditions for further investigation and the correct treatment.


  1. Packard AM, Miller VS, Delgado MR. Schizencephaly: correlations of clinical and radiological features. Neurology 1997; 48: 1427-1434.
  2. Granata T, Faiella A, Cardini R, D'Incerti L, Boncinelli E. Familial schizencephaly associated with EMX2 mutation. Neurology 1997; 48: 1403-1406.
  3. Iannetti P, Nigro G, Spalice A, Faiella A, Boncinelli E. Cytomegalovirus infection and schizencephaly: case reports. Annals of Neurology 1998; 43: 123-127.
  4. Barkovich AJ, Kjos BO. Schizencephaly: correlation of clinical findings with MR characteristics. American Journal of Neuroradiology 1992; 13: 85-94.
  5. Brunelli S, Faiella A, Capra V, Nigro V, Simeone A, Cama A et al. Germline mutations in the homeobox gene EMX2 in patients with severe schizencephaly. Nature Genetics 1996; 12: 94-96.
  6. Yoshida M, Suda Y, Matsuo I, Miyamoto N, Takeda N, Kuratani S et al. Emx1 and Emx2 functions in development of dorsal telencephalon. Development 1997; 124:(1) 101-111.
  7. Porter FD, Drago J, Xu Y, Cheema SS, Wassif C, Huang SP et al. Lhx2, a LIM homeobox gene, is required for eye, forebrain, and definitive erythrocyte development. Development 1997; 124: 2935-2944.
  8. Porteus MH, Bulfone A, Ciaranello RD, Rubenstein JLR Isolation and characterization of a novel cDNA clone encoding a homeodomain that is developmentally regulated in the ventral forebrain. Neuron 1991; 7: 221-229.
  9. Klingensmith WC, Coiffi-Ragan DT. Schizencephaly. Diagnosis and progression in utero. Radiology 1986; 159: 617-618.
  10. Komarnski CA, Cyr DR, Mack LA, Weinberger E. Prenatal diagnosis of schizencephaly. Journal of Ultrasound Medicine 1990; 9: 305-307.
  11. Denis D, Chateil JF, Brun M et al: Schizencephaly: clinical and imaging features in 30 infantile cases. Brain Development 2000; 22:: 475-483.